Vorgestellt wird die Kasuistik eines 24-jährigen Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose, der 5 Jahre nach einer kombinierten Bestrahlungs- und Polychemotherapie mit vollständiger und persistierender Remission ein progredientes zerebelläres Syndrom entwickelte. Die erhobenen klinischen und bildgebenden Befunde sind Ausdruck einer progressiven neurodegenerativen Schädigung des Kleinhirns, die eine der drei klassischen ZNS-Manifestationen bei der Langerhans-Zell-Histiozytose darstellt.