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DGNeurologie

Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden

Auszüge aus der aktualisierten Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)

Erschienen in:
Verfasst von
Prof. Dr. med. M. Krämer
Prof. Dr. P. Berlit
Erschienen in
DGNeurologie | Ausgabe 5/2024

Auszug

  • Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) für die Riesenzellarteriitis (RZA), die Takayasu-Arteriitis (TAK) und die ANCA-assoziierten (ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) Vaskulitiden wurden 2022 aktualisiert. Sie sind für die Klassifikation einer Vaskulitis innerhalb wissenschaftlicher Studien intendiert, jedoch nicht für die Diagnosestellung im klinischen Alltag.
  • Wichtigste Differenzialdiagnose der primären Angiitis des ZNS (PACNS) ist das reversible Vasokonstriktionssyndrom („reversible cerebral vasoconstriction syndrome“ [RCVS]). Vaskulitistypische angiographische Veränderungen sind bei diesem Krankheitsbild häufiger als bei der PACNS. Im Gegensatz zur PACNS bilden sich die Gefäßveränderungen in der Regel innerhalb von 3 Monaten komplett zurück.
  • Zur Therapie von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) liegen aktuelle nationale und internationale Therapieempfehlungen vor.
  • Eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) sollte bei Verdacht auf eine PACNS auch bei unauffälliger Magnetresonanzangiographie (MRA) oder computertomographischer Angiographie (CTA) aufgrund der höheren Sensitivität und Spezifität durchgeführt werden. Diese sollte in jedem Fall vor einer Biopsie erfolgen.
  • Eine Biopsie sollte bei Verdacht auf eine SV-PACNS (SV: Kleingefäß) auch im Falle einer auffälligen DSA erfolgen, insbesondere dann, wenn MR-tomographisch eine leptomeningeale Kontrastmittelanreicherung nachweisbar ist. Eine hohe diagnostische Sicherheit ist aufgrund möglicher Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie zu fordern.
  • Die Therapie der PACNS soll mit 250–1000 mg Methylprednisolon tgl. über 3–5 Tage mit anschließender Oralisierung auf 1 mg/Kilogramm Körpergewicht (kgKG) erfolgen. Ergänzend wird als Induktionstherapie Cyclophosphamid (CYC) für 6 Monate empfohlen. Rituximab (RTX) wird zunehmend auch bei der PACNS bevorzugt eingesetzt, obwohl hierzu keine randomisierten Studien vorliegen.
  • Für die Kombination von Glukokortikoiden (GC) mit RTX, Infliximab, Methotrexat (MTX), Mykophenolatmofetil (MMF) oder Azathioprin (AZA) ist die Datenlage limitiert.
  • Ein Therapieauslassversuch kann nach 24 Monaten Rezidivfreiheit unter einer Erhaltungstherapie erwogen werden.
  • Aufgrund des antithrombotischen und antiinflammatorischen Effekts von Azetylsalizylsäure (ASS) wird die Thrombozytenfunktionshemmung bei MV/LV-PACNS additiv empfohlen.
  • Die Diagnose einer RZA wird anhand klinischer Merkmale (u. a. Kauschmerz, plötzlicher Sehverlust, neuartige Kopfschmerzen, konstitutionelle Symptome; Alter ≥ 50 Jahre), des Vorliegens laborchemischer Entzündungsmarker (C-reaktives Protein [CRP]/Erythrozytensedimentationsrate [ESR]) sowie bildgebender Verfahren (Sonographie, radiologische Untersuchungen) gestellt. Wenn in der Duplexsonographie kein Halo nachweisbar ist, ist eine ergänzende histologische Untersuchung erforderlich.
  • Im Falle eines hinreichenden Verdachts auf eine RZA sollte unverzüglich eine GC-Therapie eingeleitet werden. Da die diagnostische Sensitivität hierunter abnimmt, ist schnellstmöglich die diagnostische Sicherung mittels bildgebender Verfahren anzustreben.
  • Zur Remissionsinduktion der RZA werden GC (1 mg/kgKG in absteigender Dosierung über 6–12 Monate) eingesetzt. Aufgrund der hohen Rezidivrate und des Risikos für GC-induzierte Langzeitnebenwirkungen sollte frühzeitig eine additive GC-einsparende Therapie erwogen werden. Hierzu steht Tocilizumab (TCZ) als zugelassene Substanz zur Verfügung. Alternativ kann MTX eingesetzt werden (off label). Eine routinemäßige Anwendung von Thrombozytenaggregationshemmern oder Antikoagulanzien wird nicht empfohlen.
  • Bei einer ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) erfolgt im Falle schwerer Organdysfunktion und vitaler Bedrohung eine remissionsinduzierende Therapie mit CYC oder RTX (jeweils in Kombination mit GC), im Falle nicht bestehender Organdysfunktion oder einer vitalen Bedrohung mit RTX, MTX oder MMF. RTX ist bei AAV in der Induktionstherapie ebenso wirksam wie CYC und in der Erhaltungstherapie wirksamer als AZA.
  • Bei AAV sollte bei der Induktionstherapie die GC-Dosis 50–75 mg/Tag (je nach Körpergewicht) betragen und nach 16 Wochen auf 5–7,5 mg/Tag Prednisonäquivalent reduziert sein. Zusätzlich zur Remissionsinduktion mit CYC oder RTX kann Avacopan eingesetzt werden, um die kumulative GC-Dosis zu reduzieren.
  • Der Komplement-C5-Rezeptorantagonist Avacopan wurde in Kombination mit RTX oder CYC zur Remissionsinduktion bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) zugelassen. Avacopan ermöglicht eine Einsparung von Glukokortikoiden und verbessert die Nierenfunktion bei renaler Beteiligung.
  • In der remissionserhaltenden Therapie von AAV kommt RTX zur Anwendung, AZA oder MTX stehen als Alternativen der zweiten Wahl zur Verfügung. Die remissionserhaltende Therapie sollte je nach Risikoprofil über mindestens 2–4 Jahre durchgeführt werden. Jede Therapiedeeskalation birgt die Gefahr eines Rezidivs in sich.
  • Eine Anti-IL-5-Therapie (IL: Interleukin) mit dem monoklonalen Antikörper Mepolizumab zeigte in einer randomisierten, kontrollierten Phase-3-Studie bei einem Rezidiv oder therapierefraktärem Verlauf einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) erfolgversprechende Ergebnisse bezüglich Remissionsinduktion, Steroiddosiseinsparung und Rezidivprophylaxe.
  • Bei anderen systemischen Vaskulitiden kommen ebenfalls MTX, AZA oder Leflunomid zur Remissionserhaltung infrage; auch hierzu gibt es keine verlässlichen Daten zur ZNS-Vaskulitis.
  • Bei der Hepatitis-B-assoziierten klassischen Polyarteriitis nodosa (PAN) wird eine niedrig dosierte Steroidtherapie, kombiniert mit Virostatika (Vidarabin, Lamivudin, Famciclovir), eingesetzt.
  • Die Hepatitis-C-Virus-assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis wird bei Fehlen einer Organ- oder lebensbedrohlichen Manifestation primär antiviral mit interferonfreien DAA-Therapieschemata (DAA: „direct acting antivirals“) mit dem Ziel einer Erregerelimination behandelt. Bei schweren Verläufen ist eine Kombination mit RTX möglich.
…
Titel
Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden
Auszüge aus der aktualisierten Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)
Verfasst von
Prof. Dr. med. M. Krämer
Prof. Dr. P. Berlit
Publikationsdatum
21.08.2024

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Bildnachweise
MRT und zerebrale Angiografie bei zerebraler Vaskulitis/© S. Löw et al. / all rights reserved Springer Medizin Verlag GmbH | Nervenarzt 2015; 86(7): 884–886, Die Leitlinien für Ärztinnen und Ärzte, Untersuchung eines adipösen Kindes/© Colourbox (Symbolbild mit Fotomodell), Senior mit Parkinson hält den Löffel mit zwei Händen/© MarianVejcik / Getty Images / iStock (Symbolbild mit Fotomodell), Störung der Lidhebung bei Myasthenia gravis/© Alessandro Grandini / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell)