Erschienen in:
06.08.2020 | Neugeborenenscreening | Leitthema
Klinisches Bild der Lungenerkrankung bei zystischer Fibrose
verfasst von:
PD Dr. med. Mirjam Stahl
Erschienen in:
Die Radiologie
|
Ausgabe 9/2020
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Zusammenfassung
Obwohl die zystische Fibrose (CF) eine Multiorganerkrankung ist, entscheidet das Ausmaß der CF-Lungenerkrankung maßgeblich über den Verlauf und das Überleben der Patienten. Die Optimierung symptomatischer Therapien hat in den letzten Jahrzehnten zu einer deutlichen Verbesserung der Lebenserwartung der Betroffenen geführt. Die regelmäßige Verlaufskontrolle mit mikrobiologischer und bildgebender Untersuchung sowie Lungenfunktionstests ist dabei wesentlich für eine frühzeitige Erkennung von Problemen und eine individualisierte Therapie. Durch neue, kausale Therapieoptionen in Form der Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator(CFTR)-Modulatoren und eine frühe Diagnosestellung durch das Neugeborenenscreening kann eine weitere Normalisierung der Lebenserwartung, aber auch der Lebensqualität der CF-Patienten erwartet werden.