Die Entwicklung von Therapien zur Behandlung der Myasthenia gravis gehört zu den dynamischsten Bereichen der Neurologie. Deshalb trägt jetzt eine neue SK2-Leitlinie zu myasthenen Syndromen dem aktuellen Verständnis der Pathogenese und den vielen Behandlungsoptionen Rechnung.
Neben Haut- und Muskelbeschwerden können bei Dermatomyositis ebenfalls Herz und Lunge betroffen sein. Daher ist eine frühzeitige Abklärung sehr wichtig für eine gute Prognose. Der folgende Kurs wiederholt die Grundlagen und beschreibt die diagnostische Einteilung und Therapiemöglichkeiten.
Die Therapie hereditärer Muskelkrankheiten war im Gegensatz zu zahlreichen erworbenen Formen jahrzehntelang rein supportiv. Die Aufschlüsselung der genetischen Ursachen hat die Entwicklung genbasierter Therapien möglich gemacht. Zahlreiche Erkrankungen können jetzt zielgerichtet behandelt werden.
Die Anfang des Jahres 2023 erschienene Leitlinie zur Myasthenia gravis erläutert neue Krankheits- und Therapiekonzepte. Die neuen Erkenntnisse zur Pathogenese erweitern nun auch die Behandlungsmöglichkeiten durch gezielte Immuntherapien.
Bei Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung wird oft reflexartig eine „triggerfreie Anästhesie“ geplant, aus Sorge vor einer malignen Hyperthermie. Allerdings sind Indikationen und konkrete Umsetzung in vielen Fällen nicht klar festgelegt. Diese CME-Fortbildung klärt die Begrifflichkeit „triggerfreie Anästhesie“ und zeigt, wie das Verfahren sicher geplant und durchgeführt werden kann.
Zum Spektrum möglicher Schlafstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen zählen Schlaflosigkeit aufgrund von Immobilität, Schmerzen oder schlafbezogenen Beinmuskelkrämpfen, aber auch das Restless-Legs-Syndrom sowie schlafbezogene Atmungsstörungen. Folgender Beitrag informiert über die Krankheitsbilder, ihre Auswirkungen auf den Schlaf, Schlaflabordiagnostik und nichtinvasive Beatmung.
Diese CME-Arbeit informiert Sie über die kürzlich aktualisierte Leitlinie zur Myositis. Nach Lektüre dieses Beitrags können Sie die wichtigsten Subgruppen der Myositissyndrome benennen, die Diagnose Myositis anhand der gültigen Kriterien stellen und die ungünstigen Unterformen rechtzeitig erkennen.
Ein 79-jähriger Patient sieht trotz Kataraktoperation immer schlechter. Sechs Jahre später stellt er sich erneut vor, weil er doppelt sieht. Auffällig ist diesmal, dass sein linkes Augenlid hängt und er Schluckprobleme entwickelt. Und dann sind da noch diese rätselhaften Hämatome...
Ein 40-Jähriger stellte sich mit Anurie seit fünf Tagen in einer Notaufnahme vor. Zuvor habe er dunklen Urin ausgeschieden. Es bestand das Vollbild einer Rhabdomyolyse mit Crush-Niere, sodass sofort eine Hämodialyse eingeleitet wurde. Was war der Grund für diese Entwicklung?
Bei einer 32-jährigen Patientin mit Muskeldystrophie wird aufgrund entsprechender Symptomatik und typischen Hirnläsionen zusätzlich MS diagnostiziert. Der Verlauf ist jedoch ungewöhnlich aggressiv. Trotz Immuntherapie nimmt die Läsionslast zu und bei Hitze verschlechtern sich die Symptome. Dann folgt ein weiteres Ereignis, das wie ein Schub aussieht, aber etwas ganz anderes ist.
Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die häufigste muskuläre Erberkrankung im Kindesalter. Sie wird X‑chromosomal-rezessiv vererbt und durch Mutationen im Dystrophingen verursacht. Die Regelbehandlung mit koordinierter interdisziplinärer …
Die Magnetresonanztomographie der Skelettmuskulatur (Muskel-MRT) hat in den letzten Jahren einen zunehmenden Stellenwert in der Diagnostik von Muskelerkrankungen eingenommen und wird auch routinemäßig zur Beurteilung von Krankheitsverlauf und …
Die Muskel-MRT gehört fast schon routinemäßig zur Diagnose und Verlaufsbeurteilung von angeborenen und entzündlichen Muskelerkrankungen. Experten verschiedener Universitätskliniken in Deutschland haben nun Empfehlungen erarbeitet, welche Standards bei der Anwendung und Befundinterpretation eingehalten werden sollen.
Die Leitlinie zu myotonen Dystrophien, nichtdystrophen Myotonien und periodischen Paralysen wurde vor Kurzem aktualisiert. Welche Neuerungen es gibt und die komplette Leitlinie finden Sie hier.
Die Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene Erkrankung, bei der es durch Bildung von Autoantikörpern gegen die postsynaptische Membran der neuromuskulären Endplatte zum Leitsyndrom der belastungsabhängigen Muskelschwäche kommt [ 1 ]. Die Erkrankung …
Nüchternhypoglykämien, Muskelschmerzen und Hepatomegalie können auf eine Glykogenose zurückzuführen sein. Da lebensgefährliche Hypoglykämien durch eine geeignete Ernährungstherapie verhindert werden können, ist es wichtig, diese seltenen …
Seit der Zulassung von Eculizumab werden derzeit in rascher Folge weitere innovative Therapieoptionen für die Behandlung der Myasthenia gravis zugelassen. Ein großer Vorteil der neuen Substanzen ist deren deutlich rascher einsetzende Wirkung im Vergleich zu den bisher verwendeten Immunsuppressiva.
Bei der endokrinen Orbitopathie (EO), im Englischen bekannt als „Gravesʼ orbitopathy“ oder „thyroid-associated orbitopathy“, handelt es sich um eine selbstlimitierende, immunologisch bedingte Mitreaktion des retrobulbären Gewebes des Auges, die …
Ein 33-jähriger Mann kommt in die zentrale Notaufnahme, weil er am Morgen die Treppe in die erste Etage nicht mehr bewältigen konnte. Er berichtet von einem Darminfekt vor 2 Wochen, sonst sei er immer gesund gewesen. Vor 3 Tagen habe ein Kribbeln …
Im vorliegenden Kapitel werden die Grundlagen, Ätiologie und Pathophysiologie der wichtigsten neuromuskulären Erkrankungen ebenso beleuchtet, wie die Klinik, Diagnostik und Therapie. Zu den neuromuskulären Pathologien zählen sowohl die angeborenen …
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Der optimale Ansatz für die Blutdruckkontrolle bei Patientinnen und Patienten mit akutem Schlaganfall ist noch nicht gefunden. Ob sich eine frühzeitige Therapie der Hypertonie noch während des Transports in die Klinik lohnt, hat jetzt eine Studie aus China untersucht.
Eine ältere Frau trinkt regelmäßig Sennesblättertee gegen ihre Verstopfung. Der scheint plötzlich gut zu wirken. Auf Durchfall und Erbrechen folgt allerdings eine Hyponatriämie. Nach deren Korrektur kommt es plötzlich zu progredienten Kognitions- und Verhaltensstörungen.
Mit einem Neurotrophin-Rezeptor-Modulator lässt sich möglicherweise eine bestehende Alzheimerdemenz etwas abschwächen: Erste Phase-2-Daten deuten auf einen verbesserten Synapsenschutz.
Hört jemand im Alter schlecht, nimmt das Hirn- und Hippocampusvolumen besonders schnell ab, was auch mit einem beschleunigten kognitiven Abbau einhergeht. Und diese Prozesse scheinen sich unabhängig von der Amyloidablagerung zu ereignen.
