Erschienen in:
01.11.2009 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
ANCA-assoziierte Vaskulitis
verfasst von:
A. Schreiber, U. Göbel, Prof. Dr. R. Kettritz
Erschienen in:
Die Nephrologie
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Ausgabe 6/2009
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Zusammenfassung
Eine Untergruppe von primären Vaskulitiden ist durch das Auftreten von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) gekennzeichnet. ANCA sind gegen Proteinase 3 oder Myeloperoxidase (MPO) gerichtet und stellen einen wichtigen diagnostischen Test dar, wenn klinische Prätestwahrscheinlichkeiten adäquat berücksichtigt werden. Neben ihrer diagnostischen Bedeutung können ANCA neutrophile Granulozyten und Monozyten, welche die ANCA-Zielantigene Proteinase 3 und MPO tragen, aktivieren. Tiermodelle haben die Pathogenität der ANCA dokumentiert und stellen ein gutes Modell für die Erkrankung dar. ANCA-Vaskulitiden können lokalisiert oder generalisiert auftreten, wobei in der letzteren Form lebenswichtige Organsysteme kompromittiert werden. Die Standardbehandlung generalisierter ANCA-Vaskulitiden erfolgt mittels Steroiden und Cyclophosphamid. Bei schwerem Nierenbefall und/oder Hämoptysen als Folge pulmonaler Vaskulitis wird zusätzlich die Plasmapherese eingesetzt. Eine Begleittherapie zur Senkung des kardiovaskulären Risikos sollte neben der Immunsuppression bedacht werden.