Erschienen in:
01.01.2015 | Kasuistiken
Anti-p200/Laminin-γ1-Pemphigoid in Kombination mit einem BP180 NC16A/4575-positiven Schleimhautpemphigoid
Späte Diagnosestellung bei krankheitsbedingter Amaurosis und mehrfachen Voroperationen
verfasst von:
PD Dr. K.M. Kaune, M. Kasperkiewicz, D. Tams, M. Bergmann, M. Zutt
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 1/2015
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Zusammenfassung
Eine 87-jährige Patientin stellte sich mit teils erosiven, teils bullösen Haut- und Schleimhautveränderungen, einem Symblepharon der Augenlider beidseits sowie einer Dysphagie vor. In den letzten Jahren wurden mehrfache Exzisionen der von Chirurgen als „Hauttumore“ bezeichneten Hautveränderungen durchgeführt. In Zusammenschau der Histologie sowie der direkten und indirekten Immunfluoreszenz konnte die Diagnose eines Anti-p200/Laminin-γ1-Pemphigoids und BP180 NC16A/4575-positiven Schleimhautpemphigoids mit einem ungewöhnlichen Epitope-spreading-Phänomen gestellt werden. Aufgrund des langen Zeitraums ohne Therapie war die Amaurosis leider nicht mehr reversibel.