Bei erhöhtem Gesamt-IgE auch an seltene angeborene Syndrome denken!

Auszug

_ Eine Atopie (erhöhtes Gesamt-IgE im Serum, positiver Skin-Prick-Test oder positiver Radioallergosorbent-Test für spezifisches IgE) ist ein typischer Befund bei Patienten mit allergischem Ekzem, Asthma und Rhinitis. Es sollte aber auch an seltene angborene IgE-assoziierte Syndrome gedacht werden, die mit Hautläsionen und Störungen der Immunfunktion einhergehen, erinnerte Prof. Dr. John Harper aus London. Als Beispiele dafür nannte er Netherton-Syndrom (Hinweise: Erythrodermie, Gedeihstörungen, Bambushaare), Omenn-Syndrom (Erythrodermie, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, persistierende bakterielle Infektionen), Wiskott Aldrich Syndrom (Ekzem, Thrombozytopenie, Immundefizite), IPEX-Syndrom (Immundysregulation, Polyendokrinopathie, Enteropathie, X-chromosomal vererbt) und Hyper-IgE-Syndrome (HIES). Die Kennzeichen von AD-HIES, der häufigsten dominant vererbten Form, sind neben Ekzemen auffällige Gesichtszüge, sinopulmonale Infektionen mit Staphylococcus aureus und Mangel an Th17-Zellen. Typisch für die rezessive Form, AR-HIES, sind rezidivierende, oft virale Infekte, schwere Atopie, kombinierte Immundefekte (eingeschränkte T-Zell-Expansion und Antikörperproduktion) sowie ein frühes Auftreten maligner Erkrankungen. …