Erschienen in:
01.12.2003 | Kasuistik
Beidseitige testikuläre Raumforderungen im Rahmen des adrenogenitalen Syndroms
verfasst von:
Dr. C. Helke, M. May, S. Stolz, M. Seehafer, T. Erler, B. Hoschke
Erschienen in:
Die Urologie
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Ausgabe 12/2003
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Zusammenfassung
Testikuläre Raumforderungen in Verbindung mit dem adrenogenitalen Syndrom (AGS) stellen sowohl klinisch als auch pathologisch ein diagnostisches Problem dar. Die wichtigsten Differentialdiagnosen bilden hierbei der Leydig-Zelltumor und der benigne Tumor aufgrund der Ektopie adrenaler Zellen.
Wir berichten von einem 14-jährigen Jungen mit AGS. Im Rahmen der Abklärung seiner Kleinwüchsigkeit und beidseitiger Raumforderungen der Hoden wurde ein 21-Hydroxylasemangel festgestellt. Palpatorisch waren die Hoden unempfindlich, fest und von knotiger Struktur. Die Serumspiegel des adrenokortikotropen Hormons (ACTH), des 17α-Hydroxyprogesterons (17α-OHP), des Testosterons und des Aldosterons waren erhöht. Unter Kortikosteroidtherapie kam es zu einer Normalisierung der Serummarker und zu einer Regression der testikulären Raumforderungen.
Testikuläre Tumoren vergesellschaftet mit einem AGS treten typischerweise beidseitig auf und entwickeln sich durch fehlende oder inadäquate medikamentöse Therapie des AGS.