Chronische Periaortitis

Die chronische Periaortitis ist eine entzündlich-fibrosierende Erkrankung, die mit einer periaortalen Fibrosierung und Aortenaneurysmabildung einhergeht und meist retroperitoneal, gelegentlich auch thorakal lokalisiert ist. Eine entzündlich-vaskulitische Beteiligung großer Gefäße ist möglich. Neben Zeichen der systemischen Inflammation kommt es zu mechanischen Komplikationen, wobei die Obstruktion der Ureteren die häufigste ist. Die Diagnose basiert auf der kontrastmittelgestützten Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, bei atypischen Befunden sollte sie bioptisch gesichert werden. Nach Ausschluss einer sekundären Genese, die eine Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung notwendig machen würde, kann die idiopathische chronische Periaortitis mit Glukokortikoiden behandelt werden. Therapierefraktäre und zu Rezidiven neigende Verläufe können die Gabe weiterer immunsuppressiver Medikamente notwendig machen. Therapiedauer, Dosierung und Indikation der Zugabe immunsuppressiver Medikamente sind aktuell unklar; sie müssen durch weitere randomisierte, kontrollierte Studien mit größeren Fallzahlen definiert werden. Komplikationen können eine interventionelle oder operative Behandlung erfordern, bei Harnaufstau ist meist die Anlage von Doppel-J-Schienen ausreichend.