Rezidivierende Polychondritis

Beteiligung anderer Organe mit bindegewebigen Anteilen: Thoraxdeformität (Pectus excavatum), nichterosive entzündliche Arthritis, Herzklappenvitien (vorwiegend Gefügedilatation der Klappenebene mit Aorteninsuffizienz, Mitralinsuffizienz), Aortenaneurysma, systemische Vaskulitis, Eosinophilie, Anämie, Funktionsstörungen im Kochlear- und Vestibularbereich (Hörverminderung, Gleichgewichtsstörungen). Nephropathie, Hautmanifestationen wie papulöses oder makulöses Exanthem, Purpura etc., Augenbeteiligung (Skleritis, Hornhautulcera).

Pulsoxymetrie, Kapnographie, Beatmungsdrücke, ggf. invasive Blutdruckmessung, Blutgasanalysen.

Wegen der dynamischen Atemwegsverengung (insbesondere durch druckbedingte äußere Kompression auf die Luftwege) ist die konventionelle kontrollierte Beatmung (IPPV) problematisch. Wenn sie unumgänglich ist, sollte durch vorsichtige Variation des endexspiratorischen Beatmungsdrucks (PEEP) einer Kompression entgegengewirkt werden. Bei Anzeichen von „air trapping“ sollte eine einfühlsame Handbeatmung der maschinellen Beatmung vorgezogen werden. Gegebenenfalls ist die Anlage eines Tracheostomas notwendig.

Meist gestaltet sich die Extubation schwieriger als die Intubation; selbst eine geringfügige postanästhetische Schleimhautschwellung kann zur respiratorischen Dekompensation führen. Daher sollten Manipulationen an den Atemwegen (z. B. Absaugen) auf ein Mindestmaß beschränkt werden. Insbesondere bei Befall der Epiglottis und der Aryknorpel kann die Intubation erschwert sein. Es empfiehlt sich, alternative Techniken (z. B. flexible Fiberoptik, Videostilett etc.) in Bereitschaft zu halten und einen dünneren Tubus auszuwählen. Es ist ratsam, ein starres Bronchoskop für den Fall bereit zu halten, dass Intubation und Beatmung über einen normalen Endotrachealtubus schwierig werden. Die Anwendung von Larynxmasken kann erschwert sein, wenn der Kehlkopf durch Krankheitsbefall erheblich verändert ist.

Anästhesieverfahren mit erhaltener Spontanatmung ohne endotracheale Intubation und Anwendung eines moderaten kontinuierlichen positiven Drucks (CPAP) von 8–10 mbar sind vorzuziehen. Geeignet sind beispielsweise Ketaminanästhesie, Maskennarkose und v. a. Regionalanästhesien. Bei kompensierter Respiration sind rückenmarknahe Anästhesieverfahren zu bevorzugen, falls der operative Eingriff es erlaubt. Eine O2-Insufflation kann die Atmungsanstrengung des Patienten herabsetzen. Häufig ergibt sich postoperativ eine verlängerte Weaningphase, wobei der Einsatz nichtinvasiver Beatmung sinnvoll sein kann.

Kardiovaskuläre Organbeteiligungen erfordern ein entsprechend differenziertes anästhesiologisches Vorgehen. Bei Steroidmedikation muss perioperativ eine ausreichende Kortikoidsubstitution durchgeführt und eine Blutzuckerentgleisung vermieden werden. Auf sorgfältigen Augenschutz ist zu achten.