In der rheumatologischen Praxis stellen sich regelmäßig Patientinnen und Patienten vor, deren Symptome und Beschwerden an das Vorliegen eines Immundefekts denken lassen. Darunter können Menschen sein, die an einem seltenen, genetisch bedingten, primären Immundefekt (PID) wie dem Variablen Immundefekt-Syndrom (common variable immunodeficiency disorder = CVID) leiden. Für das durch eine Hypogammaglobulinämie gekennzeichnete CVID konnte gezeigt werden, dass fast 40 % der Betroffenen zugleich eine Autoimmunerkrankung und 21 % eine entzündlich-rheumatische Erkrankung aufweisen.
Störungen des Abwehrsystems treten darüber hinaus auch im Zusammenhang mit erworbenen oder sekundären Immundefekten (SID) auf, die einerseits als Folge oder Komorbidität einer rheumatologischen Grunderkrankung, andererseits durch die zur Behandlung dieser (Grund-)erkrankung eingesetzten immunsuppressiven antirheumatischen Basistherapeutika entstehen können.
Je nach Ausmaß der vorliegenden Immundysregulation sowie dem Ausmaß der erforderlichen medikamentösen Immunsuppression kann ein Bedarf für eine präventive Therapie bestehen. Bei deutlich erhöhter Infektionsneigung und relevanter quantitativer oder qualitativer Antikörperstörung kann eine ergänzende Immunglobulin-Ersatztherapie erforderlich werden, für die sowohl intravenöse als auch subkutane Präparate verfügbar sind.