Kalziphylaxie

Die Kalziphylaxie ist eine seltene, oft sehr schmerzhafte und potenziell lebensbedrohliche Erkrankung an der Schnittstelle zwischen Dermatologie und Nephrologie. Das Vollbild besteht aus kutanen Nekrosen, die auf dem Boden kalzifizierter kutaner Arteriolen entstehen. Oft sind Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz oder Dialysepatienten betroffen. Die Pathophysiologie ist unvollständig verstanden; mehrere lokale und systemische Faktoren müssen zusammenkommen. Hinsichtlich der Therapie fehlen prospektive, kontrollierte Interventionsstudien, sodass sich die aktuellen interdisziplinären Therapiestrategien entweder an der vermuteten Pathophysiologie ausrichten und/oder sich auf kasuistisch geschilderte Therapieerfolge stützen. Zu den Behandlungskonzepten gehören u. a. eine Normalisierung des Mineralstoffwechsels, eine Intensivierung des Dialyseregimes, Vermeidung von Vitamin-K-Antagonisten, Gabe von Calcimimetika, Bisphosphonaten und Natriumthiosulfat sowie hyperbare O₂-Therapie. Supportive Maßnahmen wie analgetische Therapie, antibiotische Therapie und lokales Wundmanagement sind ebenfalls Eckpfeiler der Therapie. Wir haben zur Verbesserung der Patientenbetreuung mit Unterstützung der Firma Amgen ein Online-Kalziphylaxie-Register (www.calciphylaxie.de) ins Leben gerufen.