Kongress in Kiel speziell für die Kinderhaut

Auszug

_ Eine Atopie (erhöhtes Gesamt-IgE im Serum, positiver Skin-Prick-Test oder positiver Test für spezifisches IgE) ist ein typischer Befund bei Patienten mit allergischem Ekzem, Asthma und Rhinitis. Es sollte aber auch an seltene angeborene IgE-assoziierte Syndrome gedacht werden, die mit Hautläsionen und Störungen der Immunfunktion einhergehen, erinnerte Prof. Dr. John Harper, pädiatrischer Dermatologe am Institute of Child Health, University College London. Als Beispiele dafür nannte er Netherton-Syndrom (Hinweise: Erythrodermie, Gedeihstörungen, Bambushaare), Omenn-Syndrom (Erythrodermie, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, persistierende bakterielle Infektionen), Wiskott-Aldrich-Syndrom (Ekzem, Thrombozytopenie, Immundefizite), IPEX-Syndrom (Immundysregulation, Polyendokrinopathie, Enteropathie, X-chromosomal vererbt) und Hyper-IgE-Syndrome (HIES). Die Kennzeichen von AD-HIES, der häufigsten dominant vererbten Form, sind neben Ekzemen auffällige Gesichtszüge, sinopulmonale Infektionen mit Staphylococcus aureus und Mangel an Th17-Zellen. Typisch für die rezessive Form, AR-HIES, sind rezidivierende, oft virale Infekte, schwere Atopie, kombinierte Immundefekte (eingeschränkte T-Zell-Expansion und Antikörperproduktion) sowie ein frühes Auftreten maligner Erkrankungen. …