Erschienen in:
01.01.2010 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
Update: Dermatomyositis
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 1/2010
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Die Dermatomyositis gehört zu den seltenen inflammatorischen Myopathien mit einem heterogenen klinischen Spektrum. Typische Veränderungen sind periorbitale Heliotroperytheme, akrale Gottron-Papeln und proximale Muskelschwäche. Muskelspezifische Antikörper korrelieren mit bestimmten Myopathieverlaufsformen. Überlappungen mit anderen Kollagenosen kommen vor, und bei etwa einem Drittel finden sich Malignome (paraneoplastische Dermatomyositis). Therapie der ersten Wahl sind hoch dosierte Kortikosteroide per os bis zur erkennbaren Besserung der Muskelbeteiligung, des Weiteren steroidsparende Immunsuppressiva und hoch dosierte intravenöse Immunglobuline. Die Prognose hat sich durch die Therapie mit hoch dosierten Kortikosteroiden mit Ansprechraten bis zu 90% sprunghaft verbessert. Jährliche Kontrollen sind wegen des Malignomrisikos erforderlich.