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Erschienen in: Der Pathologe 3/2005

01.05.2005 | Originalien

Pulmonale Hypertonie bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen

verfasst von: B. M. Einsfelder, Prof. Dr. K.-M. Müller

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 3/2005

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Zusammenfassung

Es wird über Untersuchungsbefunde von 3 Autopsiefällen mit klinischen und morphologischen Zeichen einer pulmonalen Hypertonie im Verlauf von vorbekannten chronischen myeloproliferativen Erkrankungen berichtet. Als entscheidender Befund finden sich in der kapillaren Lungenstrombahn massive Embolisationen von pleomorphen, atypischen Megakaryozyten sowie von thrombozytoidem Material. Morphometrisch lassen sich durchschnittlich 1.293,4 (1.145,8 bis 1.401) Megakaryozyten/cm2 Lungengewebe ermitteln. Bei einem Normwert von 25 Megakaryozyten pro cm2 sind im Lungengewebe lungengesunder Patienten deutlich niedrigere Zahlen intrakapillarer Megakaryozyten vorhanden [durchschnittlich 15,6 (0–31,25) Megakaryozyten/cm2].
Eine lokale Entstehung dieser hämatopoietischen Zellen im Kapillarbett der Lungen ist aufgrund fehlender morphologischer Korrelate nicht abzuleiten. Rezidivierende chronische Mikroembolisationen durch Megakaryozyten müssen als entscheidende Ursache sekundärer chronischer pulmonaler Hypertonien verantwortlich gemacht werden.
Die pulmonale Hypertonie im Rahmen myeloproliferativer Erkrankungen ist, basierend auf diesen Untersuchungsergebnissen, dem präkapillaren Ursachenspektrum der pulmonalen Hypertonie und somit der Gruppe 4 der EVIAN-Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (WHO 1998) zuzuordnen.
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Metadaten
Titel
Pulmonale Hypertonie bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen
verfasst von
B. M. Einsfelder
Prof. Dr. K.-M. Müller
Publikationsdatum
01.05.2005
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 3/2005
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-004-0709-2

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