Erschienen in:
01.05.2005 | Originalien
Pulmonale Hypertonie bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen
verfasst von:
B. M. Einsfelder, Prof. Dr. K.-M. Müller
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 3/2005
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Zusammenfassung
Es wird über Untersuchungsbefunde von 3 Autopsiefällen mit klinischen und morphologischen Zeichen einer pulmonalen Hypertonie im Verlauf von vorbekannten chronischen myeloproliferativen Erkrankungen berichtet. Als entscheidender Befund finden sich in der kapillaren Lungenstrombahn massive Embolisationen von pleomorphen, atypischen Megakaryozyten sowie von thrombozytoidem Material. Morphometrisch lassen sich durchschnittlich 1.293,4 (1.145,8 bis 1.401) Megakaryozyten/cm2 Lungengewebe ermitteln. Bei einem Normwert von 25 Megakaryozyten pro cm2 sind im Lungengewebe lungengesunder Patienten deutlich niedrigere Zahlen intrakapillarer Megakaryozyten vorhanden [durchschnittlich 15,6 (0–31,25) Megakaryozyten/cm2].
Eine lokale Entstehung dieser hämatopoietischen Zellen im Kapillarbett der Lungen ist aufgrund fehlender morphologischer Korrelate nicht abzuleiten. Rezidivierende chronische Mikroembolisationen durch Megakaryozyten müssen als entscheidende Ursache sekundärer chronischer pulmonaler Hypertonien verantwortlich gemacht werden.
Die pulmonale Hypertonie im Rahmen myeloproliferativer Erkrankungen ist, basierend auf diesen Untersuchungsergebnissen, dem präkapillaren Ursachenspektrum der pulmonalen Hypertonie und somit der Gruppe 4 der EVIAN-Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (WHO 1998) zuzuordnen.