Intralabyrinthäre Schwannome

Intralabyrinthäre Schwannome (ILS) sind eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes und von Schwindelbeschwerden. In einer eigenen Fallserie von 12 Patienten fanden sich die Tumoren 6‑mal intracochleär und 3‑mal intravestibulär sowie je 1‑mal transmodiolär und im Kleinhirn-Brücken-Winkel (KHBW), 1‑mal transotisch und im KHBW und 1‑mal multilokulär. Von 9 Fällen mit chirurgischer Tumorentfernung erfolgte bei 3 Patienten die Tumorentfernung über eine Labyrinthektomie mit gleichzeitiger Cochleaimplantat(CI)-Operation, in einem Fall über eine erweiterte Cochleostomie mit gleichzeitiger Cochleaimplantation, in 3 Fällen über eine partielle oder subtotale Cochleoektomie mit partieller Cochlearekonstruktion sowie Cochleaimplantation (1-mal) oder Einlage eines CI-Elektroden-Dummies für eine evtl. spätere Cochleaimplantation nach wiederholten MRT-Kontrollen (2-mal). In 2 Fällen erfolgte die kombinierte translabyrinthär-transotische Tumorentfernung aus dem inneren Gehörgang und dem Kleinhirnbrückenwinkel bei transmodiolärem und transmakulärem bzw. transotischem Tumorwachstum. Drei Patienten entschieden sich für ein „Wait-and-test-and-scan-Vorgehen“. Bei den intracochleären Tumoren konnte die Gleichgewichtsfunktion postoperativ weitgehend erhalten werden. In allen Fällen mit Cochleaimplantation war die Hörrehabilitation mittels CI erfolgreich, auch in dem Fall mit subtotaler Cochleoektomie, wenn auch hier mit eingeschränktem Sprachverstehen. Eine operative Entfernung intracochleär wachsender Schwannome durch eine partielle oder subtotale Cochleoektomie ist auch mit Erhalt der Funktion des Gleichgewichtsorgans prinzipiell möglich. Die Indikation zur Radiotherapie von ILS ist aus unserer Sicht nur in Einzelfällen gegeben. Die CI-Versorgung nach operativer Entfernung eines ILS ist prinzipiell eine Option zur auditorischen Rehabilitation. Sie stellt bei rechtzeitiger Indikationsstellung im Gegensatz zum abwartenden Verhalten („Wait-and-test-and-scan-Strategie“) einen therapeutischen Ansatz dar.