Maligne Lymphome im Kindes- und Jugendalter

Maligne Lymphome sind im Kindesalter eine sehr seltene Erkrankung. Die Diagnostik, Therapie und Erforschung erfolgt daher in Deutschland und europaweit innerhalb etablierter Strukturen. Diese beinhalten klinische Studiengruppen und Register mit zentraler klinischer Beratung sowie pathologischer, genetischer und molekularer Diagnostik. Die primäre Befundung der meist aggressiven Lymphome erfolgt jedoch häufig außerhalb von spezialisierten Zentren. Damit liegt die Entscheidung über die Weichenstellung in der Therapie aufgrund der initialen Diagnostik in der Hand aller Pathologen, wobei es sich klinisch oftmals um kritische Situationen handelt. Besonderheiten der Inzidenz, Biologie und klinischen Präsentation kindlicher Lymphome beeinflussen dabei das diagnostische Vorgehen stark und bedingen ein anderes Prozedere als bei erwachsenen Patienten. Im vorliegenden Artikel wird das entscheidende Wissen zur materialsparenden Erstdiagnostik der häufigsten kindlichen Lymphome vermittelt. Das vorgeschlagene Vorgehen erlaubt es, mit wenigen Färbungen zwar nicht die abschließende Klassifizierung, dafür aber eine sichere Zuordnung der Lymphome zu den therapeutisch relevanten Diagnosegruppen vorzunehmen. Die wesentlichen histopathologischen Merkmale der Lymphome, zielgerichtet eingesetzte immunhistochemische Färbungen und diagnostische Fallstricke werden aufgezeigt. Als häufigste Entitäten werden dabei insbesondere reifzellige aggressive B-Zell-Lymphome, wie speziell das Burkitt- und das diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, Vorläufer-T- und B-Zell-Lymphome sowie das großzellig-anaplastische Lymphom diskutiert.