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Die Innere Medizin

Erschienen in:

01.05.2015 | Arzneimitteltherapie

Medikamentöse Therapie der pulmonalen Hypertonie

Was ist neu?

verfasst von: M.J. Richter, H. Gall, K. Tello, N. Sommer, W. Seeger, F. Grimminger, Prof. Dr. H.A. Ghofrani

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 5/2015

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Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine chronisch progrediente Erkrankung der pulmonalen Zirkulation multifaktorieller Ursache. Die aktuelle diagnostische Klassifikation der PH unterscheidet fünf Hauptgruppen, die als Gemeinsamkeit einen erhöhten mittleren pulmonalarteriellen Druck und pulmonalen Gefäßwiderstand aufweisen. Klassifiziert werden die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), die PH durch Linksherzerkrankung, die PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und die PH mit unklaren bzw. multifaktoriellen Mechanismen. Aktuelle Fortschritte in der Grundlagenforschung sowie die Zulassung neuer Medikamente und Etablierung von Therapiestrategien vor allem bei der PAH und CTEPH erfordern eine differenzierte Betrachtung der Erkrankung, eine sorgfältige Diagnosestellung und Therapieeinleitung sowie regelmäßige Verlaufskontrollen. In diesem Beitrag möchten wir einen aktuellen Überblick über die komplexe medikamentöse Therapie der PAH geben.

Badesch DB, Tapson VF, Mcgoon MD et al (2000) Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med 132:425–434CrossRefPubMed

Barst RJ, McGoon M, McLaughlin V et al (2003) Beraprost therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 41:2119–2125

Barst RJ, Rubin LJ, Long WA et al (1996) A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 334:296–301

Channick RN, Simonneau G, Sitbon O et al (2001) Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet 358:1119–1123CrossRefPubMed

Ewert R, Halank M, Bruch L et al (2012) A case series of patients with severe pulmonary hypertension receiving an implantable pump for intravenous prostanoid therapy. Am J Respir Crit Care Med 186:1196–1198CrossRefPubMed

Fisher MR, Forfia PR, Chamera E et al (2009) Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 179:615–621CrossRefPubMedCentralPubMed

Galie N, Brundage BH, Ghofrani HA et al (2009) Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 119:2894–2903CrossRefPubMed

Galie N, Corris PA, Frost A et al (2013) Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 62:D60–D72

Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A et al (2005) Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 353:2148–2157

10.

Galie N, Muller K, Scalise AV et al (2015) PATENT PLUS: a blinded, randomised and extension study of riociguat plus sildenafil in PAH. Eur Respir J (im Druck)

11.

Galie N, Olschewski H, Oudiz RJ et al (2008) Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation 117:3010–3019CrossRefPubMed

12.

Galiè N, Rubin LJ, Hoeper MM et al (2008) Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 371:2093–2100CrossRefPubMed

13.

Gatfield J, Mueller Grandjean C, Sasse T et al (2012) Slow receptor dissociation kinetics differentiate macitentan from other endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial smooth muscle cells. PLoS One 7:e47662CrossRefPubMedCentralPubMed

14.

Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F et al (2013) Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 369:319–329

15.

Ghofrani HA, Galie N, Grimminger F et al (2013) Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369:330–340

16.

Ghofrani HA, Humbert M (2014) The role of combination therapy in managing pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 23:469–475CrossRefPubMed

17.

Ghofrani HA, Seeger W, Grimminger F (2005) Imatinib for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 353:1412–1413

18.

Hoeper MM, Markevych I, Spiegerkoetter E et al (2005) Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 26(5):858–863CrossRef

19.

Hoeper MM, Barst RJ, Bourge RC et al (2013) Imatinib mesylate as add-on therapy for pulmonary arterial hypertension: results of the randomized IMPRES study. Circulation 127:1128–1138CrossRefPubMed

20.

Hoeper MM, Schwarze M, Ehlerding S et al (2000) Long-term treatment of primary pulmonary hypertension with aerosolized iloprost, a prostacyclin analogue. N Engl J Med 342:1866–1870

21.

Humbert M, Barst RJ, Robbins IM et al (2004) Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. Eur Respir J 24:353–359CrossRef

22.

Jais X, D’Armini AM, Jansa P et al (2008) Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol 52:2127–2134

23.

Kemp K, Savale L, O’Callaghan DS et al (2012) Usefulness of first-line combination therapy with epoprostenol and bosentan in pulmonary arterial hypertension: an observational study. J Heart Lung Transplant 31:150–158

24.

Kylhammar D, Persson L, Hesselstrand R et al (2014) Prognosis and response to first-line single and combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Scand Cardiovasc J 48:223–233CrossRef

25.

McLaughlin V, Channick R, Ghofrani A (2014) Effect of bosentan and sildenafil combination therapy on morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension (PAH): results from the COMPASS-2 study. Chest 146:860ACrossRef

26.

Nickel N, Golpon H, Greer M et al (2012) The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 39:589–596CrossRef

27.

Olschewski H, Ghofrani HA, Walmrath D et al (1998) Recovery from circulatory shock in severe primary pulmonary hypertension (PPH) with aerosolization of iloprost. Intensive Care Med 24:631–634CrossRefPubMed

28.

Olschewski H, Simonneau G, Galie N et al (2002) Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 347:322–329

29.

Oudiz RJ, Brundage BH, Galie N et al (2012) Tadalafil for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a double-blind 52-week uncontrolled extension study. J Am Coll Cardiol 60:768–774

30.

Pulido T, Adzerikho I, Channick RN et al (2013) Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369:809–818

31.

Pullamsetti SS, Schermuly R, Ghofrani A et al (2014) Novel and emerging therapies for pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 189:394–400CrossRefPubMed

32.

Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ et al (2002) Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 346:896–903

33.

Rubin LJ, Badesch DB, Fleming TR et al (2011) Long-term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension: the SUPER-2 study. Chest 140:1274–1283CrossRefPubMed

34.

Rubin LJ, Mendoza J, Hood M et al (1990) Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin (epoprostenol). Results of a randomized trial. Ann Intern Med 112:485–491CrossRefPubMed

35.

Schermuly RT, Dony E, Ghofrani HA et al (2005) Reversal of experimental pulmonary hypertension by PDGF inhibition. J Clin Invest 115:2811–2821

36.

Simonneau G, Barst RJ, Galie N et al (2002) Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 165:800–804CrossRefPubMed

37.

Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al (2013) Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62:D34–D41

38.

Simonneau G, Rubin LJ, Galie N et al (2008) Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 149:521–530CrossRefPubMed

39.

Sitbon O, Galie N (2010) Treat-to-target strategies in pulmonary arterial hypertension: the importance of using multiple goals. Eur Respir Rev 19:272–278CrossRefPubMed

40.

Sitbon O, Jais X, Savale L et al (2014) Upfront triple combination therapy in pulmonary arterial hypertension: a pilot study. Eur Respir J 43:1691–1697CrossRef

41.

Strange G, Gabbay E, Kermeen F et al (2013) Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ 3:89–94CrossRefPubMedCentralPubMed

42.

Strange G, Playford D, Stewart S et al (2012) Pulmonary hypertension: prevalence and mortality in the Armadale echocardiography cohort. Heart 98:1805–1811CrossRefPubMedCentralPubMed

43.

Tapson VF, Jing ZC, Xu KF et al (2013) Oral treprostinil for the treatment of pulmonary arterial hypertension in patients receiving background endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase type 5 inhibitor therapy (the FREEDOM-C2 study): a randomized controlled trial. Chest 144:952–958CrossRefPubMed

44.

Tapson VF, Torres F, Kermeen F et al (2012) Oral treprostinil for the treatment of pulmonary arterial hypertension in patients on background endothelin receptor antagonist and/or phosphodiesterase type 5 inhibitor therapy (the FREEDOM-C study): a randomized controlled trial. Chest 142:1383–1390CrossRefPubMed

45.

Task Force For Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC), European Respiratory Society (ERS), International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) et al (2009) Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 34:1219–1263

46.

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01247116

47.

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01178073

48.

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01106014

Titel: Medikamentöse Therapie der pulmonalen Hypertonie
Was ist neu?
verfasst von: M.J. Richter
H. Gall
K. Tello
N. Sommer
W. Seeger
F. Grimminger
Prof. Dr. H.A. Ghofrani
Publikationsdatum: 01.05.2015
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Die Innere Medizin / Ausgabe 5/2015
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-015-3693-0

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