Neuroendokrine Neoplasien der Mamma

Neuroendokrine Neoplasien (NEN) der Mamma sind spezifische Tumorentitäten. Ihre Häufigkeit wird in der Literatur mit bis zu 5 % der malignen epithelialen Neoplasien der Mamma angegeben. Definiert sind NEN der Mamma durch eine neuroendokrine Zytologie und Architektur, kombiniert mit der Expression der neurosekretorischen Vesikelproteine Chromogranin A und/oder Synaptophysin. Die Diagnose wird ergänzt durch die Angabe der proliferativen Aktivität und des Rezeptorstatus. Bei den NEN der Mamma handelt es sich nach Nomenklatur der WHO von 2012 1) um invasive neuroendokrin differenzierte Mammakarzinome, 2) um hochdifferenzierte neuroendokrine Tumoren (NET) oder 3) um gering differenzierte kleinzellige neuroendokrine Karzinome (NEC). Die vorliegende Übersichtsarbeit konzentriert sich auf 1) die Definition und Grundlagen der Diagnostik, 2) die Historie, Nomenklatur und die WHO-Klassifikationen von 2003 und 2012, 3) die Häufigkeit von NEN der Mamma, 4) den hereditären Hintergrund und die funktionelle Aktivität, 5) die Expression von Rezeptoren und 6) die möglichen klinischen Implikationen. Darüber hinaus werden erste Ergebnisse einer retrospektiv angelegten Studie (465 Patientinnen mit Mammakarzinom; Zeitraum 4 Jahre) zur Häufigkeit von NEN der Mamma am Brustzentrum des Universitätsklinikums Düsseldorf vorgestellt. Die Häufigkeit von NEN der Mamma lag hier bei 4,5 % (bei einem zugrundeliegenden diagnostischen Grenzwert von > 50 % Chromogranin-A- und/oder Synaptophysin-positiven Tumorzellen).