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Die Dermatologie
Erschienen in: Die Dermatologie 12/2023

30.10.2023 | Pemphigus vulgaris | Leitthema

Pemphiguserkrankungen: aktuelle und zukünftige Therapiekonzepte

verfasst von: Jacqueline Kussini, Tabea Kaisers, Antonio Manuel Sequeira Santos, Prof. Dr. med. Rüdiger Eming, Dr. med Dario Didona

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 12/2023

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Zusammenfassung

Pemphiguserkrankungen sind eine Gruppe organspezifischer Autoimmunerkrankungen, die durch die Produktion von Autoantikörpern gegen intraepidermale Adhäsionsmoleküle bzw. Strukturproteine der Haut und der hautnahen Schleimhäute verursacht werden. Klinisch zeigen sich je nach Krankheitsentität Blasen und Erosionen an Haut und/oder Schleimhäuten. Entsprechend der aktuellen AWMF(Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V.)-S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Pemphiguserkrankungen wird eine systemische immunsuppressive bzw. immunmodulierende Therapie empfohlen. Die Systemtherapie setzt sich aus initial hoch dosierten Kortikosteroiden und einem steroidsparenden adjuvanten Immunsuppressivum, meist Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil, zusammen. In der Leitlinie wird bereits bei mildem Pemphigus vulgaris sowie bei moderatem bzw. schwerem Pemphigus foliaceus die Behandlung mit dem monoklonalen B‑Zell-depletierenden Anti-CD20-Antikörper Rituximab empfohlen.
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Metadaten
Titel
Pemphiguserkrankungen: aktuelle und zukünftige Therapiekonzepte
verfasst von
Jacqueline Kussini
Tabea Kaisers
Antonio Manuel Sequeira Santos
Prof. Dr. med. Rüdiger Eming
Dr. med Dario Didona
Publikationsdatum
30.10.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 12/2023
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-023-05246-y

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