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Erschienen in:
08.07.2022 | Phäochromozytom und Paragangliom | Algorithmus und Klassifikation
Nebennierenkarzinom und malignes Phäochromozytom/Paragangliom
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 8/2022
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Abb. 1
Behandlung des vollständig resektablen Nebennierenkarzinoms. aAlle Patienten mit ENSAT-Stadium I–II und die meisten Patienten im Stadium III sollten für eine radikale Resektion geeignet sein. Ist eine vollständige Resektion nicht möglich, sollte eine neoadjuvante Behandlung in Betracht gezogen werden (z. B. Mitotan plus Cisplatin oder EDP). Bei ausgewählten Patienten mit einzelnen Metastasen kann auch eine vollständige Resektion möglich sein. bBei Patienten mit R2-Resektion sollte eine erneute Operation durch einen erfahrenen Chirurgen erwogen werden (Abb. 3). cWenn keine Ki-67-Färbung verfügbar ist, kann eine niedrige (< 20 Mitosen/50 HPF) oder hohe Mitoserate (> 20 Mitosen/50 HPF) zur Risikostratifizierung herangezogen werden. dIndividuelle Entscheidung. eBei einigen Patienten (z. B. Ki-67-lndex > 30 %, großer Tumorthrombus in der V. cava, Stadium IV oder R1-Resektion) ist eine zusätzliche zytotoxische Therapie in Betracht zu ziehen (z. B. 4 Zyklen Cisplatin plus Etoposid). fNach 2 Jahren werden die Zeitabstände schrittweise verlängert. gLiegt das krankheitsfreie Überleben zwischen 6 und 12 Monaten, ist ein individueller Ansatz erforderlich. Gleiches gilt bei Patienten mit einem krankheitsfreien Überleben von > 12 Monaten, bei denen eine vollständige Resektion nicht möglich ist. ACC „adrenocortical carcinoma“ (Nebennierenrindenkarzinom), EDP Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin, ENSAT European Network for the Study of Adrenal Tumors, HPF „high power field“ (Gesichtsfeld bei großer Vergrößerung), R0 Resektionsränder mikroskopisch tumorfrei, R1 Resektionsrand mikroskopisch nicht tumorfrei, R2 Resektionsrand mit makroskopischen Tumorresten, RX Status der Resektionsränder unbekannt. Klinische Studien sollten stets in Betracht gezogen werden (Nach [1])
Abb. 2
Behandlung von PPGL, die einer vollständigen Resektion zugänglich sind. aIn der Regel wird eine 10- bis 14-tägige Vorbehandlung mit Alphablockern empfohlen; alternativ ist eine Behandlung mit Kalziumantagonisten möglich. Darüber hinaus sollte eine Obstipation behandelt (oder verhindert) werden. bIn den meisten Fällen ist eine laparoskopische Adrenalektomie möglich. cEs sind besondere anästhesiologische Überlegungen erforderlich. dBiochemische Tests, die 2–6 Wochen nach der Operation wiederholt werden, sollten eine verbleibende Erkrankung ausschließen. eDie meisten Autoren empfehlen eine jährliche Messung der Metanephrine und die Durchführung einer Bildgebung nur dann, wenn einer dieser Parameter erhöht ist. Einige Autoren empfehlen jedoch zusätzlich regelmäßige Bildgebungsuntersuchungen. PPGL Phäochromozytom und Paragangliom. (Nach [1])
Abb. 3
Behandlung des fortgeschrittenen ACC. aNur bei ausgewählten Patienten (z. B. bei schwerem Hormonüberschuss). bFolgende Faktoren können für die Entscheidung ausschlaggebend sein: betroffene Lokalisation, Tumorlast, Symptome, Tumorgrad/Ki-67-lndex. cFolgende Faktoren können für die Entscheidung ausschlaggebend sein: betroffene Lokalisation, Tumorlast, Symptome, Tumorgrad/Ki-67-lndex und vor allem die Kinetik des Tumorwachstums. dRT, RFA, Kryoablation, Mikrowellenablation, (Chemo‑)Embolisation. eDie derzeit verfügbaren zytotoxischen Therapien finden Sie in der Originalpublikation in der ergänzenden Tabelle S8, die unter https://doi.org/10.1016/j.annonc.2020.08.2099 abrufbar ist. Wenden Sie sich unbedingt an ein spezialisiertes Zentrum. ACC „adrenocortical carcinoma“ (Nebennierenrindenkarzinom), EDP Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin, RFA Radiofrequenzablation, RT Strahlentherapie. Klinische Studien sollten stets in Betracht gezogen werden. (Nach [1])
Abb. 4
Behandlung des fortgeschrittenen PPGL. aIn der Regel ist die Therapie mit Alphablockern die erste Wahl; alternativ kommt eine Behandlung mit Kalziumantagonisten infrage. Darüber hinaus sollte eine Obstipation behandelt (oder verhindert) werden. bBei PPGL lassen sich die Symptome durch einen chirurgischen Eingriff häufig viel besser kontrollieren, weshalb dieser immer in Betracht gezogen werden sollte. cEine Untergruppe von PPGL verhält sich sehr indolent und kann über viele Monate/Jahre hinweg stabil sein. Der Blutdruck sollte durch Alphablocker kontrolliert werden (falls erforderlich). dRT, RFA, Kryoablation, Mikrowellenablation, (Chemo‑)Embolisation, palliative Chirurgie. eWenden Sie sich an ein spezialisiertes Zentrum. CVD Cyclophosphamid, Vincristin, Dacarbazin, MIBG Metajodbenzylguanidin, PPGL Phäochromozytom und Paragangliom, RFA Radiofrequenzablation, RT Strahlentherapie. Klinische Studien sollten stets in Betracht gezogen werden (Nach [1])
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