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Zeitschrift für Pneumologie
Erschienen in: Der Pneumologe 1/2016

01.02.2016 | Leitthema

Pulmonale veno-okklusive Erkrankung

verfasst von: Prof. Dr. H. Olschewski

Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie | Ausgabe 1/2016

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Zusammenfassung

Die pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) ist eine wichtige Differentialdiagnose der idiopathischen (IPAH) bzw. vererblichen pulmonal arteriellen Hypertonie (HPAH). Auf 10 solche Krankheiten kommt eine PVOD. Die Krankheit spricht leider wenig auf eine Therapie an. Pathologisch liegt eine fibröse Intimaverdickung der kleinen pulmonalen Venolen vor, die mit herdförmigen Feldern von kapillärer Hämangiomatose gepaart ist. Ätiologisch liegt der vererblichen PVOD und mancher “sporadischen PVOD“ eine Mutation des EIF2AK4-Gens zugrunde. Manchmal ist sie die Folge einer Therapie mit Mitomycin C oder alkylierenden Substanzen, aber meist bleibt die Ursache ungeklärt.
Diagnostisch zeigt das Dünnschicht-CT charakteristische verdickte septale Linien im basalen Bereich und fein verteilte milchglasartige Infiltrate. Unter gezielten PAH-Medikamenten besteht ein hohes Risiko für ein Lungenödem.
Literatur
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Metadaten
Titel
Pulmonale veno-okklusive Erkrankung
verfasst von
Prof. Dr. H. Olschewski
Publikationsdatum
01.02.2016
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Zeitschrift für Pneumologie / Ausgabe 1/2016
Print ISSN: 2731-7404
Elektronische ISSN: 2731-7412
DOI
https://doi.org/10.1007/s10405-015-0013-2

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