Rete-testis-Karzinom mit lymphogener Metastasierung

Rete-testis-Karzinome sind selten und treten in der Regel in der 6. oder 7. Lebensdekade auf. Der Tumor kann nur histologisch diagnostiziert werden. Die Prognose ist schlecht. Zirka 40% der betroffenen Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung aufgrund eines Fortschreitens der Erkrankung. Die Primärtherapie ist chirurgisch. Bis jetzt zeigt sich kein Hinweis auf die Möglichkeit einer effektiven Chemotherapie. In dem hier dargestellten Fall erfolgte gemäß der Literatur aufgrund der primären R1-Resektion nach primärer inguinaler Orchiektomie die Indikation zu einer ausgedehnten chirurgischen Nachresektion mit erweiterter retroperitonealer Lymphadenektomie und Hemiskrotektomie. Ein präoperatives PET-CT (Positronenemissionscomputertomographie) wies in diesem Fall die Lymphknotenmetastase nicht nach. Aufgrund der einzelnen Lymphknotenmetastase im Bereich des Nierenhilus wurde zusätzlich eine adjuvante Radiotherapie durchgeführt. Unter diesem multimodalen Therapiekonzept ist der Patient bei einer mehr als 3-jährigen Nachsorge progressionsfrei. Die Einführung eines nationalen Registers für Rete-testis-Karzinome könnte zur Weiterentwicklung von Diagnostik und Therapie hilfreich sein.