Shulman-Syndrom (Eosinophile Fasziitis)

Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die mit Ödemen, schmerzhaften Indurationen und progredienter Muskelschwäche einhergeht. Meist sind davon die Extremitäten betroffen. Wir berichten über den Fall einer 22-jährigen Frau, die sich bei reduziertem Allgemeinzustand mit progredienter Muskelschwäche beider Hände und Füße vorstellte. Zusätzlich waren symmetrische derbe Schwellungen der Extremitäten mit schmerzhafter Bewegungseinschränkung der Gelenke aufgetreten. Die systemische Glukokortikosteroidtherapie sowie Physiotherapie und manuelle Lymphdrainage führten zu einer Befundbesserung. Zu Beginn der Erkrankung kann aufgrund ähnlicher Symptomatik die Differenzierung zu Sklerodermie, Eosinophilie-Myalgie-Syndrom oder Pseudosklerodermie schwierig sein. Goldstandard für die Diagnose ist, wie in unserem Fall, die tiefe Hautbiopsie bis zur Faszie. Bildgebende Verfahren wie die MRT können die Diagnose stützen.