Immunglobulin- und komplementvermittelte glomeruläre Erkrankungen mit MPGN-Muster

Nach derzeitigem Verständnis bildet die Erkrankungsgruppe aus Immunkomplex-vermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC-MPGN) und C3-Glomerulopathie (C3G) ein Spektrum ab, welches im Hinblick auf Pathophysiologie und klinischen Verlauf sehr heterogen ist, dessen Vertreter jedoch häufig in der Histologie ein MPGN-Muster aufweisen. Nur wenige Fälle der IC-MPGN können letztlich einer zugrunde liegenden Ursache zugeordnet werden. Derzeitige Erkenntnisse legen zudem nahe, dass sich IC-MPGN und C3G mehr pathophysiologische Aspekte im Hinblick auf sekundäre Ursachen, Autoantikörper und genetische Aspekte teilen, als dies mit Schaffung der neuen Klassifikation zunächst vermutet worden war. Die aktuellen KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)-Leitlinien bezeichnen die in ihrem entsprechenden Kapitel erfassten Erkrankungen als glomeruläre Erkrankungen mit einem „MPGN-Muster“, da sich ein entsprechender Lichtmikroskopiebefund am häufigsten zeigt. Die Kenntnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie ist für die weiterführende Diagnostik zur Abklärung sekundärer Ursachen wegweisend. Eine umfassende Komplementanalytik, begleitet von Antikörperscreening und humangenetischer Analyse, sollte konsequent erfolgen. Die Seltenheit der Erkrankung und die über die Jahrzehnte unterschiedlich geprägte Klassifikation der Erkrankung haben dazu beigetragen, dass bis heute keine hochwertige Studienevidenz für das Management dieser Erkrankungen vorliegt. Die derzeit vorliegenden Erkenntnisse bieten aber doch eine gewisse Basis für die Anwendung verfügbarer Therapieansätze bei den häufig rasch progredienten und nach Nierentransplantation oftmals wiederkehrenden Krankheitsbildern.