Erschienen in:
01.11.2011 | Kasuistiken
Therapieresistentes Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid
Komplette Remission unter adjuvanter Immunapherese und Rituximab
verfasst von:
A. Recke, I. Shimanovich, P. Steven, L. Westermann, D. Zillikens, Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. E. Schmidt
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 11/2011
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Zusammenfassung
Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine Erkrankung, die mit ausgeprägten Erosionen der Schleimhäute einhergeht und bei Befall der Konjunktiven zur Erblindung führen kann. Beim SHP wurden Autoantikörper gegen verschiedene Proteine der dermoepidermalen Junktionszone beschrieben, darunter bei etwa einem Viertel der Patienten gegen Laminin 332. Das Anti-Laminin-332-SHP mit okulärer Beteiligung ist meist schwierig zu behandeln. Bei einem 46 Jahre alten Patienten mit Anti-Laminin-332-Pemphigoid und ausgeprägten Erosionen oral und nasal sowie okulärer Beteiligung kam es unter Therapie mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Cyclophosphamid zu keiner Befundbesserung. Nach Initiierung eines ursprünglich für den Pemphigus etablierten Therapieschemas aus Immunapherese und Rituximab in Kombination mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Mycophenolatmofetil kam es innerhalb von 4 Monaten zur Abheilung aller Läsionen und 3 Monate später zum Verschwinden der Serumautoantikörper. Dies ist der erste Bericht einer erfolgreichen Behandlung eines refraktären Anti-Laminin-332-SHP mit der adjuvanten Kombination aus Immunapherese und Rituximab.