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Langerhanszell-Histiozytose (LCH) im Kindesalter
Kompendium Internistische OnkologieDie Bezeichnung Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ersetzt eine Reihe von Synonyma wie Histiozytose X, eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Erkrankung, Abt-Letterer-Siwe-Syndrom und Hashimoto-Pritzker-Syndrom. Die LCH ist eine seltene Erkrankung des Monozyten-Makrophagen-Systems, die vor allem im Kindesalter auftritt und eine klonale myeloische Neubildung darstellt. Die Pathogenese der LCH ist nicht endgültig geklärt. Da die Erkrankung prinzipiell jedes Organ betreffen kann, sind die Symptome vielfältig und reichen von Hauteffloreszenzen über Knochenschmerzen bis hin zur F parenchymatöser Organe. Die Therapie richtet sich nach dem Ausbreitungsgrad. Während bei Patienten mit monosystemischer LCH ein abwartendes Verhalten angezeigt sein kann, besteht bei multisystemischer LCH die Indikation zur systemischen Chemotherapie mit Prednison und Vinblastin. Rezidive erhöhen des Risiko für bleibende Folgen, sind aber im Regelfall nicht lebensbedrohlich.
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