Variabler Immundefekt

Der variable Immundefekt („common variable immunodeficiency“, CVID) ist die häufigste klinisch relevante primäre Immundefekterkrankung des Menschen. Dieses heterogene Antikörpermangelsyndrom präsentiert sich nicht nur durch eine vermehrte Anfälligkeit gegenüber bakteriellen Atemwegsinfektionen, sondern zeigt bei über 30 % der Patienten zusätzliche Zeichen der Immundysregulation wie Autoimmunität, chronische Inflammation oder Lymphoproliferation. Die Diagnosestellung ist leider aufgrund des mangelnden Bekanntheitsgrads weiterhin bei vielen Patienten um 4 bis 6 Jahre verzögert. Eine Anbindung an ein Immundefektzentrum ist zu empfehlen. Die regelmäßige Verlaufskontrolle muss einerseits die ausreichende Substitution von Immunglobulinen und andererseits die mögliche Manifestation sekundärer Komplikationen erfassen. Die regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulinsubstitution hat zu einer weitgehenden Normalisierung der Lebenserwartung bei Patienten mit reiner Infektanfälligkeit geführt. Im Vordergrund der aktuellen therapeutischen Bemühungen steht deswegen die Behandlung der Folgen der Immundysregulation an Lunge, Darm und Leber.