Vaskulopathien bei pulmonal-arterieller Hypertonie

Das Krankheitsbild der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) wurde kürzlich neu definiert und beinhaltet jetzt die Unterformen der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH), der familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie (FPAH), der PAH in Assoziation mit anderen spezifischen Erkrankungen (z. B. Kollagenosen) (APAH) sowie der durch eine venookklusive Erkrankung oder eine kapilläre Hämangiomatose hervorgerufenen PAH. Die klinische Manifestation dieser Krankheit scheint mit einer charakteristischen pathologischen Anatomie zu korrelieren, die vor allem kleine muskuläre Pulmonalarterien, Kapillaren und Venen betrifft. Neben der eher unspezifischen Mediahypertrophie kommt es zur Einbeziehung anderer vaskulärer Kompartimente mit Ausbildung von intimaler Proliferation oder adventitieller Fibrose. Außerdem werden bei einigen Formen komplexe Läsionen, wie die so genannten plexiformen Läsionen und auch Arteritiden beobachtet. Während neuere Untersuchungen zu evtl. verantwortlichen Genmutationen ein besseres Verständnis der Krankheitsentwicklung gefördert haben, beruhen therapeutische Ansätze bisher auf vasodilatativen und antimitogenen Agenzien, die auf der intimalen und medialen Ebene betroffener Gefäße wirken. Bisher ist das klinische Outcome, auch behandelter Patienten, als schlecht zu bewerten, ein Umstand der die Notwendigkeit für ein besseres Verständnis der Pathogenese und damit auch für die Charakterisierung spezifischer, morphologischer Aspekte unterstreicht.