Zusammenfassung
Es wird das klinische und anatomische Bild eines eigenartigen, durch einen ausgedehnten Zerfall des Marks beider Großhirnhemisphären gekennzeichneten Prozesses dargestellt. Nach dem klinischen Bild war an eine langsam fortschreitende Multiple Sklerose zu denken. Die Patientin erkrankte im Alter von 27 Jahren und starb mit 36 Jahren. Neben den neurologischen Auffälligkeiten fiel ein allmählicher psychischer Abbau auf. Zu einer besonderen Verschlechterung kam es nach einem leichten Unfall 3 Monate vor dem Tode.
Bei einer Encephalographie kam es zur Darstellung ausgedehnter Cysten im Markweiß beider Großhirnhemisphären, die mit den Seitenventrikeln kommunizierten.
Die histologische Untersuchung zeigte ausgedehnte Zerfallsprozesse im Großhirnmark beider Hemisphären. Der Fettabbau war gering. In der Umgebung der Zerfallshöhlen waren ganz erhebliche Gliareaktionen feststellbar.
Es wird die Frage diskutiert, ob diese Befunde in den Rahmen einer atypischen diffusen Sklerose gehören. Der Autor konnte sich zu dieser Feststellung jedoch nicht entschließen.
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Herrn Prof. Dr. Hallervorden in dankbarer Ergebenheit zum 80. Geburtstag.
Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.
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Eicke, W.J. Polycystische Umwandlung des Marklagers mit progredientem Verlauf. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 203, 599–609 (1962). https://doi.org/10.1007/BF00352729
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