Zusammenfassung
Fehlentwicklungen der embryonalen Sexualdifferenzierung lassen sich in solche des chromosomalen, gonadalen und phänotypischen Geschlechts unterteilen. Bei der Gonadendysgenesie und der Gemischten Gonadendysgenesie handelt es sich um Fehlentwicklungen des chromosomalen Geschlechts. Während die Reine Gonadendysgenesie sich infolge von Aberrationen des gonadalen Geschlechts entwickelt, stellt die testikuläre Feminisierung eine Fehlentwicklung des phänotypischen Geschlechts dar. Störungen der phänotypischen Identität liegen dann vor, wenn das chromosomale und gonadale Geschlecht zwar übereinstimmen, die phänotypische Entwicklung jedoch davon abweicht. Man unterscheidet daher den männlichen vom weiblichen Pseudohermaphroditismus. Als Ursachen kommen die inadäquate Hormonsynthese in der Nebennierenrinde oder den Gonaden sowie eine Unempfind-lichkeit der Zielorgane gegenüber Sexualhormonen (Hormonresistenz) in Frage.
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Schweikert, H.U., Weidemann, W. & Romalo, G. Intersexualität: Gonadendysgenesien und Androgenresistenz-Syndrome. Der Urologe B 37, 14–23 (1997). https://doi.org/10.1007/s001310050056
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