Tumor-like amyloid formation (amyloidoma) in the brain

Summary

An almost walnut-sized tumor was removed surgically from the left occipital lobe of a 46-year-old woman, who had suffered for 4 years from progressive visual loss with scotoma and finally from hemianopia, associated with attacks of headaches and recurrent episodes of depression each lasting for some weeks or months. Neuropathological examination, including polarization, thioflavine fluorescence, immunofluorescence staining, and electron microscopy, revealed an amyloidoma, which consisted of broad appositionally grown amyloid deposits surrounded by some plasma cells, monocytic or foreign body cell types. The massive accumulations, often associated not only with blood vessels or perivascular collagenous fibers but also lying in the cerebral tissue not unlike senile plaques in the cortical gray matter, corresponded to gradually growing masses as seen in the repeated CT scans. This unique lesion in the brain of a patient who did not show any evidence of systemic disorder, seems to confirm that the spontaneous tumor-like amyloid, which gave an immunofluorescent staining mainly with anti-IgM, is a special variant of primary amyloidosis (amyloid L) or of so-called paramyloid (Reimann et al. 1935; Cohen 1967; Azar 1973; Langer and Missmahl 1980).

Zusammenfassung

Eine fast walnußgroße, intra- und subcortical gelegene Masse von Congo-Rot-färbbarem Amyloid mit einigen umgebenden Lympho-Monozyten, Plasmazellen und mehrkernigen Elementen sowie doppelbrechenden plumpen Plaques und fein dispers verteilten Amyloidpräzipitaten innerhalb eines unmittelbar angrenzenden kleinen Rinden-Restgewebes wurde operativ aus dem Occipitallappen entfernt. Aufgrund der typischen grüngelblichen Doppelbrechung im Congo-Rot-Präparat, der Thioflavin-Fluoreszenz, der positiven PAS-Reaktion, Bindegewebsfaserfärbungen und des elektronenmikroskopischen Nachweises charakteristischer unverzweigter 10 nm-Fibrillen kann die Diagnose eines cerebralen Amyloidtumors (Amyloidom) gestellt werden. Bei nur schwacher Anfärbung des vielfach deutlich appositionell gewachsenen Substrates mit Anti-Bence-Jones-Proteinserum (λ-Kette) reagierten die Perikarya der mononukleären lymphoiden Zellen und der Plasmocyten im indirekten Immunfluoreszenztest besonders mit Anti-IgM (FITC-markiert). — Die Trägerin, eine 46jährige Hausfrau, hatte jahrelang recidivierende depressive Episoden und in den letzten 4 Jahren fortschreitende neurologische Symptome nach Art eines chronischen raumfordernden Prozesses ohne jegliche Anzeichen einer Systemerkrankung oder Gammopathie. Sie erholte sich nach der Operation ziemlich gut. Es wird angenommen, daß es sich — analog zum tumorförmigen Amyloid in Haut, Lunge oder anderen Organen — hier um eine isolierte cerebrale Form von Paramyloid oder nodulärer primärer Amyloidose (Amyloid L) im Sinne von Reimann et al. (1935), Cohen (1967), Azar (1973), Langer und Missmahl (1980), Glenner (1980) u. a. handelt.