Über Progressive Lipogranulomatose der Muskulatur

Zusammenfassung

Die bisher wahrscheinlich als Frühstadium der sog. „Myositis ossificans progressiva“ beschriebene Krankheit ist keine eigentliche Muskel- (parenchym-) Krankheit, sondern eine Erkrankung des intramuskulären Bindegewebes oder besser des lipomatösen Perimysium internum.

In der auf dem Boden einer angeborenen (oder ererbten?) Konstitutionsanomalie entstehenden Lipomyatose kommt es dann (infolge lokal fortschreitender Endarteriitis obliterans) durch fortschreitende trophische Störungen zu Nekrosen und progressiven Granulombildungen um die sich mit Kalksalzen inkrustierenden Nekrosenlipocalcinogranulome.

Die in unserem Falle seit 5 Jahren symmetrisch fortschreitende Lipocalcinogranulomatose kann einerseits zur Einschmelzung und Fistelbildung und durch Entleerung der Fettkalkemulsion zur Heilung mit Narbenbildung führen, andererseits aber anscheinend durch metaplastische Knochenbildung in die progressive Myopathia osteoplastica übergehen.

Die bisher sehr rudimentär beschriebene, ihrem Wesen nach gänzlich verkannte Erkrankung ist, da sie nicht in Verknöcherung überzugehen braucht, als eine in jeder Hinsicht wohlcharakterisierte Krankheit sui generis von ihrer möglichen Nachkrankheit, der Myopathia osteoplastica progressiva, zu trennen. Es ist anzunehmen, daß, wie bei anderen Affektionen des Muskel- und Bewegungsapparates, verschiedene Typen vorkommen. Der vorliegende Fall könnte als Beispiel eines infantilen bzw. juvenilen, scapulären oder scapulohumoralen Typus der L. c. g. bezeichnet werden.