Nekrobiotisches Xanthogranulom mit Augenbeteiligung Übersicht und Fallbericht

Zusammenfassung

Das nekrobiotische Xanthogranulom (NX) ist eine seltene Erkrankung, die durch destruierend wachsende, häufig ulzerierende gelblich-braune Plaques gekennzeichnet ist, die histologisch das typische Bild palisadenbildender Granulome mit Schaumzellen, Touton- und Fremdkörperriesenzellen, bizarren mehrkernigen Riesenzellen, Cholesterinnadeln sowie Nekrobiose des Bindegewebes zeigen. Es ist assoziiert mit einer IgG-, seltener IgA-Paraproteinämie. Prädilektionsstellen sind Gesicht und Stamm, jedoch können sämtliche Körperareale betroffen sein. Eine Augensymptomatik oder Beteiligung innerer Organe ist häufig anzutreffen. Wir berichten über eine 53jährige Patientin mit periorbitalem nekrobiotischen Xanthogranulom mit Augenbeteiligung bei bekannter IgG-Paraproteinämie, die unter der Diagnose Xanthelasma über einen längeren Zeitraum erfolglos mit dem Argonlaser behandelt worden war. Periorbitale xanthelasmaähnliche Hautveränderungen mit Ulzerationstendenz, eine unklare, therapieresistente Augensymptomatik in Form von Keratitis, Skleritis, Episkleritis oder Uveitis, insbesondere in Assoziation mit einer Paraproteinämie, sollten an die vermutlich zu selten gestellte Diagnose eines nekrobiotischen Xanthogranuloms denken lassen.

Summary

Necrobiotic xanthogranuloma is a rare disease marked by yellowish-brown plaques with destructive growth and a tendency to ulceration, which shows a characteristic histopathological pattern of palisading granuloma with foam cells, Touton's and foreign-body giant cells, bizarre multinuclear giant cells, cholesterol clefts and marked necrobiosis of the connective tissue. Necrobiotic xanthogranuloma is associated with IgG paraproteinaemia, and occasionally with an IgA paraproteinaemia. Ocular symptoms and visceral involvement are common. We report a case of a 53-year-old woman with periorbital necrobiotic xanthogranuloma, ocular involvement and IgG paraproteinaemia, who had undergone argon-laser treatment to no avail following a diagnosis of xanthelasma. Periorbital xanthelasma-like lesions with a tendency to ulceration in combination with unexplained ocular symptoms consisting of keratitis, scleritis, episcleritis or uveitis should suggest the diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma, especially if they are associated with paraproteinaemia.