Raynaud-Phänomen und Sklerodermie

Zusammenfassung

Das Raynaud-Phänomen kommt bei 90–100% der Patienten mit progressiver Sklerodermie vor. Es beruht auf einer Dysregulation des Gefäßtonus im Gleichgewicht von vasokonstriktorischen und vasodilatatorischen Einflüssen. Die frühzeitige Schädigung des Gefäßendothels und Aktivierung von Thrombozyten führen zur Freisetzung vasoaktiver Substanzen. Die strukturellen und funktionellen Veränderungen der perivaskulären Nervenfasern tragen zur Genese des Vasospasmus bei Sklerodermie bei. Neue Konzepte der gefäßerweiternden Therapie, wie z.B. Infusionen mit Calcitonin gen-related Peptiden könnten für die Verhinderung des Vasospasmus der peripheren Extremitäten und internen Organe bei der Sklerodermie nützlich sein.

Summary

The Raynaud phenomenon occurs in 90–100% of patients with systemic scleroderma. It is caused by dysregulation of the vascular tone between vasocontrictive and vasodilatory influences. Early damage to the vascular endothelium and the activation of platelets lead to the release of vasoactive substances. Structural and function impairment of the perivascular neural fibers contributes to the vasospasm. New vasodilatory treatment strategies, e.g. infusions with calcitonin gene-related peptides, could be useful in the control of vasospasm in the peripheral extremities as well as internal organs in systemic scleroderma.