Solitärer Fibröser Tumor des Epikards

Zusammenfassung

Das sehr seltene Vorkommen eines Solitären Fibrösen Tumors (SFT) am Perikard wird anhand einer eigenen Beobachtung vorgestellt. Der Fall zeigt die diagnostischen Schwierigkeiten, die bei diesen Tumoren durch ungewöhnliche Lokalisationen und die Variabilität des histologischen Bildes entstehen können, besonders wenn primär nur kleine Biopsien zur Beurteilung zur Verfügung stehen. Der riesige, 2800 g wiegende Tumor schien in der Lunge zu liegen. Erst durch die Operation wurde ein Herztumor erkannt, von dem bioptisch nur eine kleine Gewebeprobe genommen werden konnte. Histopathologisch wurde daran die Diagnose eines semimalignen Hämangioendothelioms gestellt und deshalb bei der 53jährigen Frau eine Herztransplantation durchgeführt, deren postoperativen Komplikationen sie erlag. Die Untersuchung des Tumors am explantierten Herzen zeigte zelldichte und zellarme fibromatöse neben hämangioperizytom- oder endotheliomartigen Arealen. Ein infiltratives Wachstum oder eine Metastasierung ließ sich auch durch die Obduktion nicht nachweisen. Die immunhistochemische Untersuchung ergab eine positive Reaktion mit Antikörpern gegen CD 34 und Vimentin und negative Reaktionen gegen Keratine und andere, v. a. vaskuläre, Marker. Die Kenntnis dieses charakteristischen Muster sollte die Diagnose eines SFT auch an kleinen Biopsien erleichtern. Auch trägt sie wesentlich zur inzwischen klaren histogenetischen Abgrenzung des meist gutartigen Tumors vom Mesotheliom bei. Die zu diesem Thema lange Zeit währende Diskussion, die von der historischen bis zur neuesten Literatur reicht, wird kurz referiert. Dabei wird auf die zunehmende Beschreibung dieser Tumoren auch ohne Bezug zu serösen Häuten verwiesen. Um Unklarheiten bezüglich der Entität und Dignität zu vermeiden, sollten überholte Synonyme für den SFT, die eine Verwandtschaft mit dem Mesotheliom vermuten ließen, besser nicht mehr verwandt werden.

Summary

A giant Solitary Fibrous Tumor (SFT) arising in the pericardium is described. A 53 year old women was suspected to have a lung tumor and thoracotomy was performed. Intraoperatively the child-head sized mass was found to be localized in the pericardial sac. The histopathological interpretation of a small wedge-biopsy was ’endothelioma of uncertain malignancy' and heart-transplantation was performed two months later. The patient died of postoperative infection. Post mortem examination could exclude tumor rest or metastasis. The explanted heart revealed a large bulk of 2800 gramms arising from the epicardium of the left chamber and enveloping the heart without invading the underlying myocardium. The histopathological pattern varied between cell-rich and -poor fibromatous areas and well capillarized endothelioma-like zones. Immunohistochemistry revealed positive reactions with monoclonal antibodies against Vimentin and CD 34 and no reactions against Cytokeratins and Faktor VIII. This pattern was confirmed in 7 SFT's of the pleura from our archives. A second control group of 7 mesotheliomas was positive for cytokeratins and vimentin but not for CD 34 and Faktor VIII. Diagnosis of SFT might be difficult because of its variability in histopathology, sometimes mimicking a hemangiopericytoma or endothelioma. Recent reports of tumor localizations devoiding serosal surfaces illustrate the diagnostic and histogenetic dilemma of this tumor. The differentiation of SFT from mesothelioma and endothelioma can be achieved by immunophenotyping including CD 34.