Zusammenfassung
Hämatologische Erkrankungen können zu einer Netzhautbeteiligung führen. Die Netzhautmanifestation tritt im Rahmen von Anämien, Leukämien, Lymphomen, myeloproliferativen und myelodysplastischen Erkrankungen auf. Nicht selten ist der Augenbefund die Erstmanifestation der Erkrankung. Bei diesen Patienten kann es schwierig sein, die Diagnose zu stellen, weil die retinale Beteiligung in der Regel unspezifisch ist. Bei unklaren Netzhautbefunden in Form von Blutungen und Cotton-wool-Herden sollte an eine hämatologische Grunderkrankung gedacht und die entsprechende Diagnostik empfohlen werden.
Abstract
Hematological diseases can lead to ocular manifestations. Retinal manifestation occurs in patients with anemia, leukemia, lymphoma, myeloproliferative and myelodysplastic syndromes. It is not uncommon for the ocular findings to be the first manifestation of the systemic disease. In these patients the correct diagnosis can be difficult because as a rule the retinal involvement is unspecific. In cases of unexplained retinal changes with hemorrhage and cotton wool spots, an underlying hematological disease should be suspected and the appropriate diagnostics should be recommended.
Literatur
Weatherall DJ (2010) The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood 115:4331–4336
Lang GE, Spraul CW, Lang GK (1998) Okuläre Veränderungen bei hämatologischen Grunderkrankungen. Klin Monbl Augenheilkd 212:419–427
Dhodapkar MV, Borrello I, Cohen AD et al (2017) Hematologic malignancies: plasma cell disorders. Am Soc Clin Oncol Educ Book 37:561–568
Lang GE, Spraul CW, Lang GK (1998) Augenbeteiligungen bei hämatologischen Erkrankungen. Ophthalmologe 95:658–669
Rajagopal, Rithwick (2016) Seeing through thick and through thin: retinal manifestations of thrombophilic and hyperviscosity syndromes. Surv Ophthalmol 61:236–247
Mahroo OA, Graham EM (2014) Images in clinical medicine. Roth spots in infective endocarditis. N Engl J Med 370:e38
de Benoist B, McLean E, Egli I et al (2008) Worldwide prevalence of anaemia 1993–2005. World Health Organization, WHO Global Database on Anaemia Geneva
Mansour AM, Lee JW, Yahng SA et al (2014) Ocular manifestations of idiopathic aplastic anemia: retrospective study and literature review. Clin Ophthalmol 8:777–787
Biousse V, Rucker JC, Vignal C (2003) Anemia and papilledema. Am J Ophthalmol 135:437–446
Mansour AM, Salti HI, Han DP et al (2000) Ocular findings in aplastic anemia. Ophthalmologica 214:399–402
Liaska A, Petrou P, Georgakopoulos CD et al (2016) β‑Thalassemia and ocular implications: a systematic review. BMC Ophthalmol 16:102
Myint KT, Sahoo S, Thein AW et al (2015) Laser therapy for retinopathy in sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev:C. https://doi.org/10.1002/14651858.CD010790.pub2
Goldberg MF (1971) Classification and pathogenesis of proliferative sickle retinopathy. Am J Ophthalmol 71:649–665
Michiels JJ, Berneman Z, Van Bockstaele D et al (2006) Clinical and laboratory features, pathobiology of platelet-mediated thrombosis and bleeding complications, and the molecular etiology of essential thrombocythemia and polycythemia vera: therapeutic implications. Semin Thromb Hemost 32:174–207
Rehak M, Meier P, Bühner E et al (2011) Occlusion of choroidal vessels in a patient with catastrophic antiphospholipid syndrome. Acta Ophthalmol 89:595–596
Sandes AF, Gonçalves MV, Chauffaille ML (2017) Frequency of polycythemia in individuals with normal complete blood cell counts according to the new 2016 WHO classification of myeloid neoplasms. Int J Lab Hematol 39:528–531
Talcott KE, Garg RJ, Garg SJ (2016) Ophthalmic manifestations of leukemia. Curr Opin Ophthalmol 27:545–551
Yogarajah M, Tefferi A (2017) Leukemic transformation in myeloproliferative neoplasms: a literature review on risk, characteristics, and outcome. Mayo Clin Proc 92:1118–1128
Kincaid MC, Green WR (1983) Ocular and orbital involvement in leukemia. Surv Ophthalmol 27:211–232
Smith AG, London NJ, Pao K et al (2014) Leukemia presenting as serous retinal detachment. Retin Cases Brief Rep 8:279–282
Ohkoshi K, Tsiaras WG (1992) Prognostic importance of ophthalmic manifestations in childhood leukaemia. Br J Ophthalmol 76:651–655
Abu el-Asrar AM, El-Momen AK, Kangave D et al (1996) Correlation of fundus lesions and hematologic findings in leukemic retinopathy. Eur J Ophthalmol 6:167–172
Jakobiec FA (2008) Ocular adnexal lymphoid tumors: progress in need of clarification. Am J Ophthalmol 145:941–950
Stübiger N (2015) Okuläre Lymphome. Ophthalmologe 112:208–209
Stübiger N, Kakkassery V, Gundlach E et al (2015) Diagnostik und Therapie des primären vitreoretinalen Lymphoms. Ophthalmologe 112:223–230
Coupland SE (2013) Molecular pathology of lymphoma. Eye (Lond) 27:180–189
Coupland SE, Chan CC, Smith J (2009) Pathophysiology of retinal lymphoma. Ocul Immunol Inflamm 17:227–237
Fend F, Süsskind D, Deuter C et al (2017) Maligne Lymphome des Auges. Pathologe 38:515–520
Kalogeropoulos D, Papoudou-Bai A, Kanavaros P et al (2017) Ocular adnexal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Clin Exp Med. https://doi.org/10.1007/s10238-017-0474-1
Cassoux N, Merle-Beral H et al (2000) Ocular and central nervous system lymphoma: clinical features and diagnosis. Ocul Immunol Inflamm 8:243–250
Chin KJ, Kempin S, Milman T et al (2011) Ocular manifestations of multiple myeloma: three cases and a review of the literature. Optometry 82:224–230
Verdú J, Andrés R, Sánchez-Majano JL et al (2011) Bilateral ocular involvement as a presentation of Waldenström’s macroglobulinemia. Med Oncol 28:1624–1625
Gül U, Soylu S, Aslan E et al (2008) Uncommon presentation of mycosis fungoides: eyelid margin involvement. J Dermatol 35:581–584
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt
M. Rehak, N. Feltgen, P. Meier und P. Wiedemann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
Additional information
Redaktion
F. Grehn, Würzburg
Unter ständiger Mitarbeit von:
H. Helbig, Regensburg
A. Kampik, München
W.A. Lagrèze, Freiburg
U. Pleyer, Berlin
B. Seitz, Homburg/Saar
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Was charakterisiert eine Sichelzellanämie?
Erythrozyten sind besser formbar und führen daher zu kapillären Okklusionen.
Die homozygote Form präsentiert häufiger retinale Veränderungen als die heterozygote Form.
Die Beteiligung der Netzhaut wird in eine proliferative und eine nichtproliferative Form unterteilt.
Die nichtproliferative Form umfasst retinale Neovaskularisationen.
Die Bildung von arteriovenösen Anastomosen ist ein Zeichen für eine spontane Heilung.
Welche Unterschiede bestehen zwischen unterschiedlichen Anämieformen?
Eisenmangelanämie führt häufig zu neurologischen Symptomen (wie z. B. Ataxie).
Augenbeteiligung ist bei allen Unterformen häufig und mit Erblindung assoziiert.
Intraretinale Blutungen treten häufiger auf, wenn zusätzlich eine Thrombozytopenie vorliegt.
Gestörte Vitamin-B12-Absorption führt zur aplastischen Anämie.
Eisenmangelanämie führt in der Netzhaut zur Entwicklung von Neovaskularisationen.
Ein 70-jähriger Mann wird derzeit wegen eines Dickdarmkarzinoms mit intravenöser Chemotherapie behandelt. Als asymptomatischer Zufallsbefund werden Netzhautblutungen und Cotton-wool-Herde festgestellt. Was ist die Ursache für die Netzhautveränderungen?
Tumorinfiltration der Netzhaut
Posteriore Skleritis
Panzytopenie (aplastische Anämie)
Flächiger Aderhautinfarkt
Altersabhängige Makuladegeneration
Welche Befundkombination ist charakteristisch für Polycythaemia vera?
Bindehauthyperämie mit dilatierten Netzhautvenen
Bindehautinfiltration mit Verengung der retinalen Arterien
Cotton-wool-Herde und choroidale Neovaskularisation
Intraretinale Blutungen und Optikusatrophie
Tortuositas vasorum mit Bindehautblässe
Welche Veränderung gehört zur Augenbeteiligung im Rahmen einer Leukämie?
Cornea verticillata
Pars-plana-Zysten
Bindehautinfiltration
Sklerale Verkalkung
„Leopard spot retina“
Eine 42-jährige Frau klagt über eine Sehverschlechterung, die durch ein bilaterales Papillenödem bedingt ist. Zusätzlich sind flammenförmige Blutungen vorhanden, und die Patientin berichtet zudem über Müdigkeit, Kopfschmerzen und Belastungsdyspnoe. Es wird eine Anämie diagnostiziert. Welche Aussage zu der okulären Beteiligung bei Anämie ist korrekt?
Am häufigsten sind hyperproliferative Anämien mit einer Augenbeteiligung assoziiert.
Sie tritt auf, wenn die Hämoglobinkonzentration im Blut vom Normwert um 10 % absinkt.
Retinale Blutungen treten häufiger auf, wenn zusätzlich eine Thrombozytose besteht.
Roth-Flecken, Cotton-wool-Herde und Tortuositas vasorum können beobachtet werden.
Eine Augenbeteiligung tritt bei Blutverlusten von 2 % des Blutvolumens auf.
Welche Lokalisation ist typisch für eine Mycosis fungoides?
Netzhaut
Tränendrüse
Bindehaut
Aderhaut
Linse
Was ist die häufigste okuläre Manifestation eines MALT-Lymphoms?
Orbita
Netzhaut
Bindehaut
Aderhaut
Glaskörper
Welchen Befund finden wir bei Makroglobulinämie (Morbus Waldenström)?
Fadendünne Arterien
„Black-sunbursts“
Gewichtszunahme
Cotton-wool-Herde
Tränendrüsenschwellung
Was ist charakteristisch für Augenveränderungen bei hämatologischen Erkrankungen?
Augenbeteiligung ist selten die erste Manifestation.
Netzhautmanifestation ist sehr charakteristisch und hilft bei der konkreten Diagnosestellung.
Unklare Befunde wie Netzhautblutungen oder Cotton-wool-Herde können einen Hinweis auf eine vorliegende hämatologische Grunderkrankung liefern.
Leukämie führt sehr selten zu Netzhautveränderungen.
Die häufigsten Veränderungen sind Neovaskularisationen der Netzhaut.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Rehak, M., Feltgen, N., Meier, P. et al. Retinabeteiligung bei hämatologischen Erkrankungen. Ophthalmologe 115, 799–812 (2018). https://doi.org/10.1007/s00347-018-0736-7
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-018-0736-7