Skip to main content
Log in

Retinabeteiligung bei hämatologischen Erkrankungen

Retinal manifestation in hematological diseases

  • CME
  • Published:
Der Ophthalmologe Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hämatologische Erkrankungen können zu einer Netzhautbeteiligung führen. Die Netzhautmanifestation tritt im Rahmen von Anämien, Leukämien, Lymphomen, myeloproliferativen und myelodysplastischen Erkrankungen auf. Nicht selten ist der Augenbefund die Erstmanifestation der Erkrankung. Bei diesen Patienten kann es schwierig sein, die Diagnose zu stellen, weil die retinale Beteiligung in der Regel unspezifisch ist. Bei unklaren Netzhautbefunden in Form von Blutungen und Cotton-wool-Herden sollte an eine hämatologische Grunderkrankung gedacht und die entsprechende Diagnostik empfohlen werden.

Abstract

Hematological diseases can lead to ocular manifestations. Retinal manifestation occurs in patients with anemia, leukemia, lymphoma, myeloproliferative and myelodysplastic syndromes. It is not uncommon for the ocular findings to be the first manifestation of the systemic disease. In these patients the correct diagnosis can be difficult because as a rule the retinal involvement is unspecific. In cases of unexplained retinal changes with hemorrhage and cotton wool spots, an underlying hematological disease should be suspected and the appropriate diagnostics should be recommended.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 7
Abb. 8
Abb. 9
Abb. 10
Abb. 11
Abb. 12

Literatur

  1. Weatherall DJ (2010) The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood 115:4331–4336

    Article  PubMed  PubMed Central  CAS  Google Scholar 

  2. Lang GE, Spraul CW, Lang GK (1998) Okuläre Veränderungen bei hämatologischen Grunderkrankungen. Klin Monbl Augenheilkd 212:419–427

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  3. Dhodapkar MV, Borrello I, Cohen AD et al (2017) Hematologic malignancies: plasma cell disorders. Am Soc Clin Oncol Educ Book 37:561–568

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. Lang GE, Spraul CW, Lang GK (1998) Augenbeteiligungen bei hämatologischen Erkrankungen. Ophthalmologe 95:658–669

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  5. Rajagopal, Rithwick (2016) Seeing through thick and through thin: retinal manifestations of thrombophilic and hyperviscosity syndromes. Surv Ophthalmol 61:236–247

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Mahroo OA, Graham EM (2014) Images in clinical medicine. Roth spots in infective endocarditis. N Engl J Med 370:e38

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  7. de Benoist B, McLean E, Egli I et al (2008) Worldwide prevalence of anaemia 1993–2005. World Health Organization, WHO Global Database on Anaemia Geneva

    Google Scholar 

  8. Mansour AM, Lee JW, Yahng SA et al (2014) Ocular manifestations of idiopathic aplastic anemia: retrospective study and literature review. Clin Ophthalmol 8:777–787

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  9. Biousse V, Rucker JC, Vignal C (2003) Anemia and papilledema. Am J Ophthalmol 135:437–446

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Mansour AM, Salti HI, Han DP et al (2000) Ocular findings in aplastic anemia. Ophthalmologica 214:399–402

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  11. Liaska A, Petrou P, Georgakopoulos CD et al (2016) β‑Thalassemia and ocular implications: a systematic review. BMC Ophthalmol 16:102

    Article  PubMed  PubMed Central  CAS  Google Scholar 

  12. Myint KT, Sahoo S, Thein AW et al (2015) Laser therapy for retinopathy in sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev:C. https://doi.org/10.1002/14651858.CD010790.pub2

    Article  PubMed  Google Scholar 

  13. Goldberg MF (1971) Classification and pathogenesis of proliferative sickle retinopathy. Am J Ophthalmol 71:649–665

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. Michiels JJ, Berneman Z, Van Bockstaele D et al (2006) Clinical and laboratory features, pathobiology of platelet-mediated thrombosis and bleeding complications, and the molecular etiology of essential thrombocythemia and polycythemia vera: therapeutic implications. Semin Thromb Hemost 32:174–207

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  15. Rehak M, Meier P, Bühner E et al (2011) Occlusion of choroidal vessels in a patient with catastrophic antiphospholipid syndrome. Acta Ophthalmol 89:595–596

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Sandes AF, Gonçalves MV, Chauffaille ML (2017) Frequency of polycythemia in individuals with normal complete blood cell counts according to the new 2016 WHO classification of myeloid neoplasms. Int J Lab Hematol 39:528–531

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. Talcott KE, Garg RJ, Garg SJ (2016) Ophthalmic manifestations of leukemia. Curr Opin Ophthalmol 27:545–551

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Yogarajah M, Tefferi A (2017) Leukemic transformation in myeloproliferative neoplasms: a literature review on risk, characteristics, and outcome. Mayo Clin Proc 92:1118–1128

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  19. Kincaid MC, Green WR (1983) Ocular and orbital involvement in leukemia. Surv Ophthalmol 27:211–232

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  20. Smith AG, London NJ, Pao K et al (2014) Leukemia presenting as serous retinal detachment. Retin Cases Brief Rep 8:279–282

    Article  PubMed  Google Scholar 

  21. Ohkoshi K, Tsiaras WG (1992) Prognostic importance of ophthalmic manifestations in childhood leukaemia. Br J Ophthalmol 76:651–655

    Article  PubMed  PubMed Central  CAS  Google Scholar 

  22. Abu el-Asrar AM, El-Momen AK, Kangave D et al (1996) Correlation of fundus lesions and hematologic findings in leukemic retinopathy. Eur J Ophthalmol 6:167–172

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  23. Jakobiec FA (2008) Ocular adnexal lymphoid tumors: progress in need of clarification. Am J Ophthalmol 145:941–950

    Article  PubMed  Google Scholar 

  24. Stübiger N (2015) Okuläre Lymphome. Ophthalmologe 112:208–209

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. Stübiger N, Kakkassery V, Gundlach E et al (2015) Diagnostik und Therapie des primären vitreoretinalen Lymphoms. Ophthalmologe 112:223–230

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  26. Coupland SE (2013) Molecular pathology of lymphoma. Eye (Lond) 27:180–189

    Article  CAS  Google Scholar 

  27. Coupland SE, Chan CC, Smith J (2009) Pathophysiology of retinal lymphoma. Ocul Immunol Inflamm 17:227–237

    Article  PubMed  PubMed Central  CAS  Google Scholar 

  28. Fend F, Süsskind D, Deuter C et al (2017) Maligne Lymphome des Auges. Pathologe 38:515–520

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  29. Kalogeropoulos D, Papoudou-Bai A, Kanavaros P et al (2017) Ocular adnexal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Clin Exp Med. https://doi.org/10.1007/s10238-017-0474-1

    Article  PubMed  Google Scholar 

  30. Cassoux N, Merle-Beral H et al (2000) Ocular and central nervous system lymphoma: clinical features and diagnosis. Ocul Immunol Inflamm 8:243–250

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  31. Chin KJ, Kempin S, Milman T et al (2011) Ocular manifestations of multiple myeloma: three cases and a review of the literature. Optometry 82:224–230

    Article  PubMed  Google Scholar 

  32. Verdú J, Andrés R, Sánchez-Majano JL et al (2011) Bilateral ocular involvement as a presentation of Waldenström’s macroglobulinemia. Med Oncol 28:1624–1625

    Article  PubMed  Google Scholar 

  33. Gül U, Soylu S, Aslan E et al (2008) Uncommon presentation of mycosis fungoides: eyelid margin involvement. J Dermatol 35:581–584

    Article  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to M. Rehak.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M. Rehak, N. Feltgen, P. Meier und P. Wiedemann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

F. Grehn, Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:

H. Helbig, Regensburg

A. Kampik, München

W.A. Lagrèze, Freiburg

U. Pleyer, Berlin

B. Seitz, Homburg/Saar

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was charakterisiert eine Sichelzellanämie?

Erythrozyten sind besser formbar und führen daher zu kapillären Okklusionen.

Die homozygote Form präsentiert häufiger retinale Veränderungen als die heterozygote Form.

Die Beteiligung der Netzhaut wird in eine proliferative und eine nichtproliferative Form unterteilt.

Die nichtproliferative Form umfasst retinale Neovaskularisationen.

Die Bildung von arteriovenösen Anastomosen ist ein Zeichen für eine spontane Heilung.

Welche Unterschiede bestehen zwischen unterschiedlichen Anämieformen?

Eisenmangelanämie führt häufig zu neurologischen Symptomen (wie z. B. Ataxie).

Augenbeteiligung ist bei allen Unterformen häufig und mit Erblindung assoziiert.

Intraretinale Blutungen treten häufiger auf, wenn zusätzlich eine Thrombozytopenie vorliegt.

Gestörte Vitamin-B12-Absorption führt zur aplastischen Anämie.

Eisenmangelanämie führt in der Netzhaut zur Entwicklung von Neovaskularisationen.

Ein 70-jähriger Mann wird derzeit wegen eines Dickdarmkarzinoms mit intravenöser Chemotherapie behandelt. Als asymptomatischer Zufallsbefund werden Netzhautblutungen und Cotton-wool-Herde festgestellt. Was ist die Ursache für die Netzhautveränderungen?

Tumorinfiltration der Netzhaut

Posteriore Skleritis

Panzytopenie (aplastische Anämie)

Flächiger Aderhautinfarkt

Altersabhängige Makuladegeneration

Welche Befundkombination ist charakteristisch für Polycythaemia vera?

Bindehauthyperämie mit dilatierten Netzhautvenen

Bindehautinfiltration mit Verengung der retinalen Arterien

Cotton-wool-Herde und choroidale Neovaskularisation

Intraretinale Blutungen und Optikusatrophie

Tortuositas vasorum mit Bindehautblässe

Welche Veränderung gehört zur Augenbeteiligung im Rahmen einer Leukämie?

Cornea verticillata

Pars-plana-Zysten

Bindehautinfiltration

Sklerale Verkalkung

„Leopard spot retina“

Eine 42-jährige Frau klagt über eine Sehverschlechterung, die durch ein bilaterales Papillenödem bedingt ist. Zusätzlich sind flammenförmige Blutungen vorhanden, und die Patientin berichtet zudem über Müdigkeit, Kopfschmerzen und Belastungsdyspnoe. Es wird eine Anämie diagnostiziert. Welche Aussage zu der okulären Beteiligung bei Anämie ist korrekt?

Am häufigsten sind hyperproliferative Anämien mit einer Augenbeteiligung assoziiert.

Sie tritt auf, wenn die Hämoglobinkonzentration im Blut vom Normwert um 10 % absinkt.

Retinale Blutungen treten häufiger auf, wenn zusätzlich eine Thrombozytose besteht.

Roth-Flecken, Cotton-wool-Herde und Tortuositas vasorum können beobachtet werden.

Eine Augenbeteiligung tritt bei Blutverlusten von 2 % des Blutvolumens auf.

Welche Lokalisation ist typisch für eine Mycosis fungoides?

Netzhaut

Tränendrüse

Bindehaut

Aderhaut

Linse

Was ist die häufigste okuläre Manifestation eines MALT-Lymphoms?

Orbita

Netzhaut

Bindehaut

Aderhaut

Glaskörper

Welchen Befund finden wir bei Makroglobulinämie (Morbus Waldenström)?

Fadendünne Arterien

„Black-sunbursts“

Gewichtszunahme

Cotton-wool-Herde

Tränendrüsenschwellung

Was ist charakteristisch für Augenveränderungen bei hämatologischen Erkrankungen?

Augenbeteiligung ist selten die erste Manifestation.

Netzhautmanifestation ist sehr charakteristisch und hilft bei der konkreten Diagnosestellung.

Unklare Befunde wie Netzhautblutungen oder Cotton-wool-Herde können einen Hinweis auf eine vorliegende hämatologische Grunderkrankung liefern.

Leukämie führt sehr selten zu Netzhautveränderungen.

Die häufigsten Veränderungen sind Neovaskularisationen der Netzhaut.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Rehak, M., Feltgen, N., Meier, P. et al. Retinabeteiligung bei hämatologischen Erkrankungen. Ophthalmologe 115, 799–812 (2018). https://doi.org/10.1007/s00347-018-0736-7

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-018-0736-7

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation