Kardiovaskuläre Fehlbildungen in Bayern 1984–1991

Zusammenfassung

In einer retrospektiven Erhebung in den bayerischen und zwei grenznahen Kinderkliniken wurden die Lebendgeborenen der Geburtsjahrgänge 1984–1991 mit Wohnsitz in Bayern erfaßt, die während ihrer ersten beiden Lebensjahre wegen einer kardiovaskulären Fehlbildung behandelt wurden. Die Klassifikation der Herz- und Gefäßanomalien erfolgte nach einem an der Störung embryonaler Entwicklungmechanismen orientierten Schema.

Unter den 984 570 Lebendgeborenen in Bayern wurden während des achtjährigen Beobachtungszeitraumes 7020 Kinder mit einem Herzfehler diagnostiziert. Das entspricht einer Geburtsprävalenz von 7,1 pro 1000 Lebendgeborene. Zwischen 1984 und 1991 stieg die Gesamtprävalenz von 5,9/10³ auf 8,0/10³ an. Knaben waren mit 7,3/10³ häufiger betroffen als Mädchen mit 6,9/10³ Lebendgeborene des jeweiligen Geschlechts. 78,1% der Defekte traten isoliert auf, die restlichen 21,9% in Kombination mit chromosomalen Störungen (9,6%), nichtchromosomalen Syndromen (1,0%) und nichtsyndromalen Fehlbildungen anderer Organe (11,3%). Die Letalität der Gesamtgruppe bis zum Ende des zweiten Lebensjahres betrug 12,5%, wobei etwa zwei Drittel der Todesfälle in den Geburts- und Folgemonat fielen. Die Daten werden mit denen der Baltimore-Washington Infant Study verglichen.

Die Studie präsentiert erstmals flächendeckende Daten zu angeborenen Herzfehlern in Deutschland. Das angewandte Klassifikationsschema faßt die große Zahl anatomischer Defekte des Herz-Gefäß-Systems zu denkbaren pathogenetischen Gruppen zusammen, die möglicherweise durch ähnliche Kausalfaktoren bedingt sind.

Summary

The study presents data on cardiovascular malformations in Bavarian livebirths, born between 1984 and 1991. Cases have been ascertained retrospectively by reviewing hospital records of all children being referred to a children's hospital up to 2 years of age. The classification scheme was based on abnormalities in developmental mechanisms.

Among 984,570 livebirths, 7020 cases with structural congenital heart disease were identified. The birth prevalence was 7.1 per 1000 livebirths. Between 1984 and 1991, total prevalence increased from 5.9/10³ to 8.0/10³. Prevalence in males was 7.3/10³ and in females 6.9/10³. 78.1% of all heart defects were isolated, the remaining 21.9% were associated either with chromosomal abnormalities (9.6%), non-chromosomal syndromes (1.0%), or noncardiac malformations of other organ systems (11.3%). Total fatality rate was 12.0%, with two thirds of deaths occurring within a month of birth or the following month of life. Data were compared with those of the Baltimore-Washington Infant Study.

This study presents for the first time regional data on birth prevalences of congenital heart defects in Germany. The classification scheme reduces the wide spectrum of phenotype cardiovascular defects to several pathogenetic groups. The defects in each group may be related to similar causal factors.