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Cavernoma gigante: relato de dois casos

Giant cavernous angioma: report of two cases

Resumos

Angiomas cavernosos ou hemangiomas ou ainda cavernomas são malformações do sistema nervoso central, classificadas como lesões cerebrais vasculares ocultas, frequentemente assintomáticas, sendo relativamente raras. Definidas histologicamente como massas compactas cavernosas ou canais sinusoidais de vários tamanhos, com paredes finas no interior do parênquima cerebral e sem intervenção do tecido glial. Podem ocorrer em qualquer faixa etária inclusive em neonatos. Na maioria das vezes são lesões de tamanho reduzido, localizadas no interior do parênquima encefálico. Angiograficamente não mostram alterações com circulação patológica, podendo mesmo não ser diagnosticados pela tomografia, sendo o exame ideal para o seu diagnóstico a ressonância magnética de crânio. Os cavernomas são lesões histologicamente benignas mas, dependendo de sua localização, podem trazer grandes transtornos neurológicos e ser irressecáveis. A exérese cirúrgica da lesão é o tratamento de escolha se a lesão for única e em localização favorável e estiver desencadeando sintomatologia neurológica prejudicial ao paciente. Apresentamos dois casos de cavernomas gigantes que apresentaram boa evolução após ressecção cirúrgica completa. Descritos como gigantes, foram encontrados apenas três casos individuais na literatura .

cavernoma; angioma cavernoso gigante


Cavernous angiomas or haemangiomas or yet cavernomas are malformations of the central nervous system classified as occult vascular brain lesions. These rare lesions are clinically silent. They are defined by the presence of abnormally large vascular cavities or sinusoids channels of variable size, with sharp walls, located inside but not invading the brain parenchyma. They can occur at any age, including the neonatal period. Most of the small lesions are located inside the brain parenchyma. No abnormal circulation can be demonstrated in angiography and CT scan can be helpful for diagnosis only in rare occasions. Magnetic resonance is the best exam to demonstrate the lesion. Despite the benign character some lesions may cause neurologic dysfunction when their removal may be difficult. Complete extirpation is the best treatment if the lesion is favorable located and is causing neurological dysfunction. Two cases of giant cavernomas with good outcome after total removal are present. Only three cases of giant cavernomas were reported in the literature.

cavernoma; giant cavernous angioma


CAVERNOMA GIGANTE

Relato de dois casos

Guilherme Cabral de Andrade1 1 Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo SP, Brasil: Neurocirurgião estagiário do Setor de neurocirurgia vascular; 2 Docente; 3 Professor Titular , Mirto Nelso Prandini2 1 Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo SP, Brasil: Neurocirurgião estagiário do Setor de neurocirurgia vascular; 2 Docente; 3 Professor Titular , Fernando Menezes Braga3 1 Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo SP, Brasil: Neurocirurgião estagiário do Setor de neurocirurgia vascular; 2 Docente; 3 Professor Titular

RESUMO - Angiomas cavernosos ou hemangiomas ou ainda cavernomas são malformações do sistema nervoso central, classificadas como lesões cerebrais vasculares ocultas, frequentemente assintomáticas, sendo relativamente raras. Definidas histologicamente como massas compactas cavernosas ou canais sinusoidais de vários tamanhos, com paredes finas no interior do parênquima cerebral e sem intervenção do tecido glial. Podem ocorrer em qualquer faixa etária inclusive em neonatos. Na maioria das vezes são lesões de tamanho reduzido, localizadas no interior do parênquima encefálico. Angiograficamente não mostram alterações com circulação patológica, podendo mesmo não ser diagnosticados pela tomografia, sendo o exame ideal para o seu diagnóstico a ressonância magnética de crânio. Os cavernomas são lesões histologicamente benignas mas, dependendo de sua localização, podem trazer grandes transtornos neurológicos e ser irressecáveis. A exérese cirúrgica da lesão é o tratamento de escolha se a lesão for única e em localização favorável e estiver desencadeando sintomatologia neurológica prejudicial ao paciente. Apresentamos dois casos de cavernomas gigantes que apresentaram boa evolução após ressecção cirúrgica completa. Descritos como gigantes, foram encontrados apenas três casos individuais na literatura .

PALAVRAS-CHAVES: cavernoma, angioma cavernoso gigante.

Giant cavernous angioma: report of two cases

ABSTRACT - Cavernous angiomas or haemangiomas or yet cavernomas are malformations of the central nervous system classified as occult vascular brain lesions. These rare lesions are clinically silent. They are defined by the presence of abnormally large vascular cavities or sinusoids channels of variable size, with sharp walls, located inside but not invading the brain parenchyma. They can occur at any age, including the neonatal period. Most of the small lesions are located inside the brain parenchyma. No abnormal circulation can be demonstrated in angiography and CT scan can be helpful for diagnosis only in rare occasions. Magnetic resonance is the best exam to demonstrate the lesion. Despite the benign character some lesions may cause neurologic dysfunction when their removal may be difficult. Complete extirpation is the best treatment if the lesion is favorable located and is causing neurological dysfunction. Two cases of giant cavernomas with good outcome after total removal are present. Only three cases of giant cavernomas were reported in the literature.

KEY WORDS: cavernoma, giant cavernous angioma.

Cavernomas intracerebrais são malformações vasculares raras, angiograficamente ocultas1, com características histopatológicas próprias e distintas de outras malformações vasculares cerebrais (Tabela 1)2. De acordo com Russel e Rubinstein3, 75% são supratentoriais, podendo acometer qualquer lobo do cérebro. Apresentam localização preferencial na região da fissura rolândica e são duas vezes mais frequentes no hemisfério direito em comparação com o esquerdo. Quando infratentoriais, a localização mais comum é no tronco cerebral (ponte). Outras localizações mais raras estão no cerebelo4, medula espinhal5, tentório6, região do clívus7, extra axiais envolvendo os seios durais8, intraventriculares9,10, em região da pineal11, na duramáter12, na calota craniana13. Podem apresentar calcificações14, ser múltiplos, classificados como hemangiomatose15 e múltiplos com calcificações16. Podem também apresentar-se associados a neoplasias gliais17. Não há predomínio por sexo18. Compreendem cerca de 5 a 13% das lesões vasculares do sistema nervoso central19 e 0,02 a 0,13% dos casos, em amplas séries de necropsia20. Cavernomas podem ser esporádicos ou familiares. Os casos familiares são comuns na população hispano-americana, têm caráter autossômico dominante e, frequentemente, são múltiplos15. Os cavernomas são comumente observados entre a 3ª e 5ª décadas, mas podem ser diagnosticados em qualquer faixa etária, sendo mais raros na infância21. Cavernomas gigantes são ainda mais raros. Encontramos apenas três casos descritos na literatura22-24. Relatamos dois casos.

CASOS

Caso1. Menina de 7 anos (RG-HSP 730.370), admitida em 02/01/1991, com história de macrocrania desde o nascimento, sem qualquer outra manifestação clínica. No exame apresentava macrocrania com +/- 55 cm de perímetro craniano (PC) e sem qualquer outra alteração neurológica. A tomografia computadorizada (TC) de crânio com e sem contraste mostrou grande massa tumoral fronto parietal esquerda, hiperdensa e hipercaptante, de limites regulares, medindo 14 x 12 cm, com área hipodensa central (Fig 1). Craniotomia ampla fronto parietal esquerda, após abertura da dura máter, mostrou grande lesão expansiva na região fronto parietal (Fig 2). Durante a manipulação cirúrgica observou-se que a lesão, possuía coloração vinhosa, e continha em seu interior pequenos cistos contendo líquido escuro. Realizou-se ressecção total da lesão (Fig 3). A paciente teve evolução favorável, sem intercorrências, retornando a escola em 20 dias em boas condições físicas e mentais. O exame histopatológico evidenciou um cavernoma, com tecido composto por sinusóides com paredes finas, desprovidas de musculatura lisa e elastina, com sangue trombosado em seu interior e sem relação com tecido glial normal. A investigação radiológica pós operatória não revelou lesão residual (Fig 4). No seguimento de 4 anos, a paciente apresentava-se com bom desenvolvimento neuropsicomotor, sem qualquer limitação de suas atividades.





Caso 2. Menina de 7 meses, nascida de parto cesáreo em 11/1990. Evoluiu sem intercorrências até os 4 meses de idade, quando apresentou episódio convulsivo tônico-clônico generalizado, na ausência de febre, sendo medicada com fenobarbital 20 mg/dia. Dois meses após, aos 6 meses de idade, apresentou novo episódio convulsivo, semelhante ao anterior. Reavaliada percebeu-se aumento do PC, com tensão da fontanela bregmática. O exame neurológico mostrava uma criança apática. A TC de crânio, evidenciou grande processo expansivo tumoral, na região fronto parietal esquerda, hiperdenso, hipercaptante e de característica cística, com importante efeito de massa. Submetida à ressonância magnética (RM) de crânio, evidenciou-se grande lesão expansiva, cística, com hipersinal em T2 (Fig 5 ) na região fronto parietal esquerda. Com a hipótese diagnóstica de cavernoma gigante, foi submetida a extensa craniotomia fronto têmporo parietal esquerda em 05/1991 e, após a abertura da dura máter, observou-se lesão cística, no interior do parênquima encefálico, bastante tensa, com drenagem de líquido xantocrômico vinhoso espesso após a abertura da membrana. Foi feita exérese total da lesão, confirmada com a realização de TC pós operatória (Fig 6). No período pós operatório imediato apresentava discreta monoparesia braquial direita, que regrediu em 3 meses. Em um seguimento de 5 anos a paciente não apresentou qualquer intercorrência.



DISCUSSÃO

Os cavernomas, hemangiomas cavernosos ou angiomas cavernosos são malformações vasculares cerebrais do grupo das malformações angiograficamente ocultas8. Possuem caráter esporádico ou familiar. Quando familiar são mais comumente diagnosticados na população hispano-americana, com caráter autossômico dominante e geralmente múltiplos, o primeiro gene (CCM1) sendo mapeado no braço longo do cromossomo 7 (7q11.2q21)25,26 e outros dois no braço curto do cromossomo 7 (7p15-13) e no braço longo do cromossomo 3 (3q25.2-27)27. Devido a algumas de suas características como tamanho, lesões múltiplas e localização podem, apesar de serem lesões benignas, apresentar risco elevado de morbidade18. Podem variar de alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro. Podem apresentar calcificação e ocasionalmente cistos. Apresentam localização supratentorial (75%) nos mais variados sítios. Descritos como cavernomas gigantes encontramos na literatura três casos (Tabela 2), porém não há definição na literatura no que diz respeito ao tamanho dessas lesões.

Os cavernomas podem acometer qualquer faixa etária, mais comumente entre a 3ª e 5ª décadas, sendo menos encontrados nas faixas etárias extremas3, sendo também considerados congênitos. Segundo Arnstein e cols.28 que descrevem cavernoma em um recém-nascido de 3 dias de idade, tumores sintomáticos antes da idade dos 60 dias podem ser considerados congênitos. Clinicamente, apresentam-se com convulsões, cefaléia, acidente vascular cerebral hemorrágico e déficit focal, por ordem de frequência. Nos dois casos já descritos como gigantes em crianças, juntamente com os dois apresentados neste estudo, aumento do perímetro cefálico foi uma manifestação comum.

A angiografia e a TC podem ser negativas em até 1/3 dos casos de cavernomas. A RM de crânio é o exame neurorradiológico de escolha e de maior acurácia no diagnóstico destas lesões. Nos casos considerados como cavernomas gigantes, a TC identifica a lesão porém há a necessidade de realização da RM, em virtude de ser um exame de maior acurácia, sendo importante na delimitação da lesão e no estudo das suas relações com o parênquima normal, fatos importantes para um melhor planejamento cirúrgico. O exame mostrou em ambas, grande lesão tumoral de caráter expansivo e cístico, localizada na região fronto parietal esquerda. Apenas a segunda paciente realizou também RM de crânio. Por serem lesões que podem não aumentar de tamanho ou, também, não evoluir com sangramento, muitas vezes são diagnosticadas incidentalmente ou no momento da necropsia. Em uma pequena minoria dos casos, alguns fatores podem servir como diagnóstico presuntivo, como a presença de casos familiares e a presença de angiomas cavernosos cutâneos ou em outros órgão ou tecidos2.

O tratamento de escolha para as lesões solitárias ou de localização favorável é a ressecção cirúrgica completa da lesão. Lesões múltiplas não possuem tratamento específico. Nas lesões de difícil acesso e quando há duas ou mais hemorragias, pode-se usar como tratamento coadjuvante a radiocirurgia, que oferece bons resultados no que diz respeito à redução do seu tamanho29.

Em conclusão, os cavernomas são raros, principalmente quando se apresentam nos extremos das faixas etárias (crianças e idosos) e particularmente quando de grandes dimensões (gigantes). Descrevemos dois casos de cavernomas gigantes diagnosticados em uma criança de 7 anos e em um bêbê de 7 meses. A revisão da literatura mostrou dois relatos em crianças de 3,5 meses e de 7 anos, ao lado de uma descrição de cavernoma gigante em um idoso de 72 anos. Nas 4 crianças a manifestação clínica foi macrocrania. Dos 3 casos descritos na literatura, em apenas um foi realizada a ressecção cirúrgica, com bom resultado. Os outros dois faleceram, sem tratamento cirúrgico.

Os nossos dois casos foram tratados cirurgicamente, com extirpação completa dos cavernomas mostrando excelente evolução. Em crianças que apresentam aumento do PC e em que a TC mostre a presença de grande lesão expansiva de características císticas, deve-se concluir a investigação com RM de crânio e acrescentar ao diagnóstico diferencial o cavernoma. Deve-se submeter o paciente a ressecção cirúrgica com exérese total da lesão, visto que é uma lesão de características benignas, com bom plano de clivagem com o tecido glial normal, sem que ocorram lesões importantes do tecido cerebral normal, com o que os pacientes apresentam boa evolução pós operatória.

Recebido 27 Agosto 2001, recebido na forma final 11 Dezembro 2001. Aceito 14 Dezembro 2001.

Dr Guillherme Cabral de Andrade ¾ Av. Dr. Altino Arantes 865 / 62 - 04042-000 São Paulo SP - Brasil. E-mail: cabralnec@uol.com.br

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  • 1
    Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo SP, Brasil:
    Neurocirurgião estagiário do Setor de neurocirurgia vascular;
    2
    Docente;
    3
    Professor Titular
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      11 Jul 2002
    • Data do Fascículo
      Jun 2002

    Histórico

    • Aceito
      14 Dez 2001
    • Revisado
      11 Dez 2001
    • Recebido
      27 Ago 2001
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