Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose

 

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Nach neueren epidemiologischen Untersuchungen gibt es für die idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Fibrose, IPF) einen steigenden Trend hinsichtlich Inzidenz, Prävalenz und Mortalität [1]. Da die IPF überwiegend eine Erkrankung des höheren Lebensalters ist (²/₃ der Patienten sind älter als 60 Jahre), könnte dies zumindest teilweise durch die höhere allgemeine Lebenserwartung der Bevölkerung in den industrialisierten Ländern bedingt sein [2]. Die steigende Erkrankungshäufigkeit muss intensivierte Bemühungen um eine adäquate Diagnostik zur Folge haben. Im Gegensatz zum früher oft undifferenzierten Gebrauch des Begriffs „idiopathische Lungenfibrose” als Sammeltopf für ätiologisch ungeklärte interstitielle Lungenerkrankungen sollte diese Diagnose heute nur noch für die von Katzenstein und Myers [3] definierte histologische Entität der „usual interstitial pneumonia” (UIP) eingesetzt werden [4].

Für die Diagnostik der IPF/UIP lassen sich drei Hauptziele definieren:

Die differenzialdiagnostische Abgrenzung der IPF von anderen Formen der Lungenfibrose. Die Objektivierung des Schweregrades der Lungenerkrankung. Die Beurteilung der Prognose und eventuell erfolgversprechender Therapiemaßnahmen.

Zur Erreichung dieser Ziele stehen die folgenden diagnostischen Verfahren zur Verfügung:

Anamnese und klinische Untersuchung Labordiagnostik Lungenfunktionstests radiologische Bildgebung inkl. hoch auflösender Computertomographie (HRCT) Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) und transbronchialer Biopsie (TBB) Thorakoskopische, videoassistierte (VATS) oder offene Lungenbiopsie (OLB)

Im Folgenden sollen der jeweilige Beitrag der verschiedenen Methoden zur Erreichung der gesetzten Ziele kritisch hinterfragt und ein diagnostisches Konzept abgeleitet werden.

Literatur

• 1 Mannino D M, Etzel R A, Parrish R G. Pulmonary fibrosis deaths in the United States, 1979 - 1991: an analysis of multiple-cause mortality data.  Am J Respir Crit Care Med. 1996;  153 1548-1552
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 2 Johnston I DA, Prescott R J, Chalmers J C, Rudd R M. for the Fibrosing Alveolitis Subcommittee of the Research Committee of the British Thoracic Society . British Thoracic Society study of cryptogenic fibrosing alveolitis: current presentation and initial management.  Thorax. 1997;  52 38-44
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 3 Katzenstein A LA, Myers J L. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  157 1301-1315
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 4 Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS) and European Respiratory Society (ERS) . Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  161 646-664
  Google Scholar
• 5 Rudd R M, Haslam P L, Turner-Warwick M. Cryptogenic fibrosing alveolitis relationships of pulmonary physiology and bronchoalveolar lavage to treatment and prognosis.  Am Rev Respir Dis. 1981;  124 1-8
  PubMedGoogle Scholar
• 6 Turner-Warwick M, Burrows P, Johnson A. Cryptogenic fibrosing alveolitis: clinical features and their influence on survival.  Thorax. 1980;  35 171-180
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 7 Schwartz D A, Helmers R A, Galvin J R, Van Fossen D S, Frees K L, Dayton C S, Burmeister L F, Hunninghake G W. Determinants of survival in idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1994;  149 450-454
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 8 Tukiainen P, Taskinen E, Holsti P, Korhola O, Valle M. Prognosis of cryptogenic fibrosing alveolitis.  Thorax. 1983;  38 349-355
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 9 Hiwatari N, Shimura S, Sasaki T, Aikawa T, Ando Y, Ishihara H, Sekizawa K, Sasaki H, Takishima T. Prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis in patients with mucous hypersecretion.  Am Rev Respir Dis. 1991;  143 182-185
  PubMedGoogle Scholar
• 10 Fulmer J D, Roberts W C, van Gal E R, Crystal R G. Morphologic-physiologic correlates of the severity of fibrosis and degree of cellularity in idiopathic pulmonary fibrosis.  J Clin Invest. 1979;  63 665-676
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Keogh B A, Crystal R G. Clinical significance of pulmonary function tests.  Chest. 1980;  78 856-865
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 12 Gay S E, Kazerooni E A, Toews G B, Lynch III J, Gross B H, Cascade P N, Spizarny D L, Flint A, Schorck M A, Whyte R I, Popovich J, Hyzy R, Martinez F J. Idiopathic pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  157 1063-1072
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 Xaubet A, Agusti C, Luburich P, Rova J, Monton C, Ayuso M C, Barbera J A, Rodriguez-Roisin R. Pulmonary function tests and CT scan in the management of idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  158 431-436
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 14 Erbes R, Schaberg T, Loddenkemper R. Lung function tests in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: are they helpful for predicting outcome?.  Chest. 1997;  111 51-57
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 15 Orens J B, Kazerooni E A, Martinez F J, Curtis J L, Gross B H, Flint A, Lynch III J P. The sensitivity of high-resolution CT in detecting idiopathic pulmonary fibrosis proved by open lung biopsy: a prospective study.  Chest. 1995;  108 109-115
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Grenier P, Valeyre D, Cluzel P, Brauner M W, Lenoir S, Chastand C. Chronic diffuse interstitial lung disease: diagnostic value of chest radiography and high-resolution CT.  Radiology. 1991;  179 123-132
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Mathieson J R, Mayo J R, Staples C A, Muller N L. Chronic diffuse infiltrative lung disease: comparison of diagnostic accuracy of CT and chest radiography.  Radiology. 1989;  171 111-116
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 18 Tung K T, Wells A U, Rubens M B, Kirk J M, du Bois R M, Hansell D M. Accuracy of the typical computed tomographic appearances of fibrosing alveolitis.  Thorax. 1993;  48 334-338
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 19 Swensen S, Aughenbaugh G, Myers J. Diffuse lung disease: diagnostic accuracy of CT in patients undergoing surgical biopsy of the lung.  Radiology. 1997;  205 229-234
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 20 Muller N, Staples C, Miller R, Vedal S, Thurlbeck W, Ostrow D. Disease activity in idiopathic pulmonary fibrosis: CT and pathologic correlation.  Radiology. 1987;  165 731-734
  PubMedGoogle Scholar
• 21 Remy-Jardin M, Giraud F, Remy J, Copin M C, Gosselin B, Duhamel A. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation.  Radiology. 1993;  189 693-698
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 22 Nishimura K, Kitaichi M, Izumi T, Nagai S, Kanaoka M, Itoh H. Usual interstitial pneumonia: histologic correlation with high-resolution CT.  Radiology. 1992;  182 337-342
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 23 Wells U A, Rubens M B, du Bois R M, Hansell D M. Serial CT in fibrosing alveolitis: prognostic significance of the initial pattern.  Am J Roentgenol. 1993;  161 1159-1165
  PubMedGoogle Scholar
• 24 Watters L C, Schwartz M I, Cherniack R M, Waldron J A, Dunn T L, Stanford D E, King Jr T E. Idiopathic pulmonary fibrosis: pretreatment bronchoalveolar lavage cellular constituents and their relationships with lung histopathology and clinical response to therapy.  Am Rev Respir Dis. 1987;  135 696-704
  PubMedGoogle Scholar
• 25 McCormack F X, King Jr T E, Voelker D R, Robinson P C, Mason R J. Idiopathic pulmonary fibrosis: abnormalities in the bronchoalveolar lavage content of surfactant protein A.  Am Rev Respir Dis. 1991;  144 160-166
  PubMedGoogle Scholar
• 26 Schwartz D A, Van Fossen D S, Davis C S, Helmers R A, Dayton C S, Burmeister L F, Hunninghake G W. Determinants of progression in idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1994;  149 444-449
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 27 Hiwatari N, Shimura S, Takashima T, Shirato K. Bronchoalveolar lavage as a possible cause of acute exacerbation in idiopathic pulmonary fibrosis patients.  Tohoku J Exp Med. 1994;  174 379-386
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 28 Liebow A A, Carrington C B. The interstitial pneumonias. In: Simon M, Potchen EJ, LeMay M (eds). Frontiers of pulmonary radiology, 1 New York: Grune and Stratton 1969: 102-141
  Google Scholar
• 29 Bjoraker J A, Ryu J H, Edwin M K, Myers J L, Tazelaar H D, Schroeder D R, Offorf K P. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  157 199-203
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 30 Nagai S, Kitaichi M, Itoh H, Nishimura K, Izumi T, Colby T V. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and BOOP.  Eur Respir J. 1998;  12 1010-1019
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 31 Daniil Z, Gilchrist F C, Marciniak S J, Pantelidis P, Goldstraw P, Pastorino U, du Bois R M. The effect of lung biopsy on lung function in diffuse lung disease.  Eur Respir J. 2000;  16 67-73
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 32 Kramer M R, Berkman N, Mintz B, Godfrey S, Saute M, Amir G. The role of open lung biopsy in the management and outcome of patients with diffuse lung disease.  Ann Thorac Surg. 1998;  65 198-202
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 33 Behr J, Vogelmeier C, Beinert T, Meurer M, Krombach F, König G, Fruhmann G. Bronchoalveolar lavage for evaluation and management of scleroderma disease of the lung.  Am J Respir Crit Care Med. 1996;  154 400-406
  PubMedGoogle Scholar

Priv.-Doz. Dr. med J Behr

Leiter des Schwerpunkts Pneumologie
Medizinische Klinik I
Klinikum Großhadern der Universität München

Marchioninistr. 15
81377 München

Email: E-mail: jbehr@med1.med.uni-muenchen.de