Klinisch unerwartete maligne Melanome der Uvea - 1981-1995, ophthalmopathologisches Labor/D-Erlangen

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Ziel dieser Studie war es festzustellen, wie oft in enukleierten Augen trotz detaillierter Ultraschalldiagnostik klinisch unerwartete maligne Melanome der Uvea vorkommen, und die Ursachen dafür zu analysieren.

Patienten und Methoden Wir analysierten retrospektiv alle 1981-1995 in unserem ophthalmopathologischen Labor untersuchten enukleierten Augen. Von diesen wurde die Zahl der Augen mit malignen Melanomen der Uvea und die Anzahl der klinisch unerwarteten malignen Melanome ermittelt.

Ergebnisse Insgesamt wurden unter 2583 in unser Labor eingesandten, chirurgisch enukleierten Augen 225 (8,7%) maligne Melanome gefunden. Die klinischen Befunde wurden anhand der histologischen Begleitbögen analysiert. Von allen Augen mit unerwarteten malignen Melanomen wurden histologische Schnitte untersucht. Bei 8 der 225 Augen (3,6%) waren diese klinisch unerwartet. 5 dieser 8 Augen waren von extern zugesandt worden. Die klinischen Diagnosen waren sekundäres Winkelblock bzw. Offenwinkelglaukom (6), Amotio insanata (5), Iritis (1), Skleritis (1 ×) Katarakt (4), ein Tumor war klinisch für die Metastase eines Kolonkarzinoms (1) gehalten worden. Sieben von acht Augen waren amaurotisch, ein Auge sah vor der Enukleation noch Lichtschein. Der längste klinische Verlauf von Erblindung bis zur Enukleation betrug 13 Jahre. Nur bei drei Augen wurde über eine Ultraschalluntersuchung berichtet, jeweils ohne spezifische Diagnosestellung. Bei vier Augen war bis zu fünf Jahre vor der Enukleation ein intraokularer, operativer Eingriff wegen erhöhten intraokularen Druckes oder Amotio retinae durchgeführt worden. Histologisch fanden sich 3 epitheloidzellige, 2 spindelzellige und 3 nekrotisierende maligne Melanome. Vier Bulbi wiesen eine sklerale Infiltration auf, davon einmal mit extrabulbärer Ausbreitung.

Schlußfolgerung Auch heute beträgt die Rate der klinisch unerwarteten malignen Melanome noch 3,6%. An jedem blinden Auge ohne Funduseinblick sollte eine Ultraschalluntersuchung mit dem heutigen technischen Standard durchgeführt werden, um frühzeitig verborgene maligne Melanome zu entdecken und den Patienten adäquat auch im Hinblick auf eine mögliche Metastasierung zu behandeln.

Summary

Purpose The aim of this study was to investigate the incidence of unexpected malignant uveal melanoma in the age of ultrasound diagnostics and to highlight the reasons for misdiagnosis

Patients and methods All eyes were surgically removed and histologic examination was performed between 1981 and 1995. The eyes were investigated for the incidence of uveal melanoma, and the history of the unexpected malignant melanoma of the uvea or ciliary body highlighted.

Results 225 (18,7%) eyes with malignant melanoma out of 2583 enucleated eyes were found. Eight (3,6%) of 225 were clinically unexpected. The clinical misdiagnoses were secondary angle closure or open angle glaucoma (6), retinal detachment (5), iritis (1), scleritis (1), cataract (4) and an intraocular mass that was believed to be a metastasis of a colon carcinoma. Seven of eight eyes were blind, and one eye had light perception only. The longest follow up before enucleation was 13 years. On three eyes diagnostic ultrasound was reportedly performed without specific diagnosis of uveal melanoma. Surgery was performed on four eyes for reasons of uncontrollable intraocular pressure or retinal detachment up to five years before enucleation. Histologic diagnoses were 3 epitheloid-type, 2 spindel-type and 3 necrotic melanoma of the uvea. Four eyes showed scleral invasion by tumor cells and one eye an invasion into the episcleral space.

Conclusions Even today the rate of unexpected uveal melanoma, according to our study is 3,6%. Therefore, all blind eyes without visualisation of the posterior pole should be examined with ultrasound in order to diagnose an uveal melanoma prior to enucleation.