Das Brugada-Syndrom ist eine seltene, hereditäre, primär elektrische Erkrankung, die mit einem erhöhten Risiko für Synkopen und einem plötzlichen Herztod assoziiert ist. Nach der Erstbeschreibung 1992 ist man von einer sehr hohen Malignität des Syndroms ausgegangen. In folgenden Studien zeigte sich jedoch, dass das Risiko für einen plötzlichen Herztod gerade bei asymptomatischen Patienten deutlich niedriger ist als initial angenommen. Bei Patienten mit einem Brugada-Typ-1-EKG und rhythmogener Synkope oder überlebtem plötzlichem Herztod besteht eine Indikation zur Implantation eines ICDs. Die Risikostratifikation und Therapie asymptomatischer Patienten wird kontrovers diskutiert und stellt eine klinische Herausforderung dar. Da es keine etablierte medikamentöse Therapieoption gibt, besteht die Therapie des Brugada-Syndroms – neben der Vermeidung von Medikamenten, die den Brugada-Phänotyp verstärken – aus keiner spezifischen Therapie oder der ICD-Implantation. Aufgrund der niedrigen Ereignisrate asymptomatischer Patienten ist es schwer, Prädiktoren für einen plötzlichen Herztod zu eruieren. Von daher bleibt die Therapie des Patienten mit Brugada-Syndrom immer eine Einzelfallentscheidung. Diese Übersichtsarbeit hat zum Ziel, einen Überblick über die aktuellen Daten zu Klinik, Diagnostik, Risikostratifikation und Therapie des Brugada-Syndroms zu geben.