Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose kann als reaktive Proliferation von Langerhans-Zellen auf chronischen Tabakrauchkonsum gesehen werden, kann aber auch besonders im Kindesalter als eine tumorartige systemische Erkrankung auftreten. Morphologisch können diese beiden Formen derzeit nicht unterschieden werden. In den Lungen kommt es zu einer nodulären Proliferation von Langerhans-Zellen in der Bronchialmukosa, aber auch peripher in den Alveolarsepten mit einer begleitenden Infiltration durch eosinophile Granulozyten und Zerstörung der Bronchialwand. Die Langerhans-Zellen lassen sich selektiv mithilfe von Antikörpern auf CD1a und Langerin nachweisen. In der reaktiven isoliert pulmonalen Form führt die Abstinenz von Tabakrauch bei den meisten Patienten zu einer Regression der Infiltrate und einer Besserung der Symptome. Radiologisch sind auch nach völliger Tabakrauchabstinenz die kleinen sternförmigen Narben zu erkennen.