In den aktuellen ESC (European Society of Cardiology)/ERS (European Respiratory Society)-Leitlinien wurden kürzlich die wichtigsten Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) veröffentlicht. Die Einteilung der PH in 5 Gruppen blieb im Vergleich zu den letzten Empfehlungen im Wesentlichen unverändert, es gibt jedoch innerhalb der Gruppen kleine Verschiebungen. Es wird weiterhin zwischen pulmonalarterieller Hypertonie (PAH), PH bei Linksherzerkrankungen, PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, chronisch thromboembolischer PH sowie PH bei unklaren oder multifaktoriellen Ursachen unterschieden. Die Diagnostik einer PH basiert unverändert auf der Rechtsherzkatheteruntersuchung. Die PH wird definiert durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck von 25 mmHg oder mehr. Bei der PAH muss wie bisher der kapilläre Verschlussdruck 15 mmHg oder weniger und zusätzlich der pulmonalarterielle Gefäßwiderstand mehr als 3 Wood-Einheiten betragen, um die neuen Kriterien zu erfüllen. Als wichtigste nicht-invasive diagnostische Untersuchung wird die Echokardiographie betrachtet. Bei Kollagenosen wird sie als Eingangsuntersuchung und dann jährlich empfohlen. Die Empfehlungen für die Therapie wurden um mehrere neue Medikamente erweitert, welche in den letzten Jahren zur Therapie der PAH und der nichtoperablen chronisch thromboembolischen PH zugelassen wurden. Ein wichtiger Bestandteil der Empfehlung ist die Diskussion der initialen Kombinationstherapie der PAH.