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Erschienen in:

01.08.2012 | Konsensuspapiere

Hereditäres Angioödem (HAE) im Kindes- und Jugendalter

Konsens zum therapeutischen Vorgehen

verfasst von: Prof. Dr. V. Wahn, W. Aberer, W. Eberl, M. Faßhauer, T. Kühne, K. Kurnik, M. Magerl, D. Meyer-Olson, I. Martinez-Saguer, P. Späth, P. Staubach-Renz, W. Kreuz

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 8/2012

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Zusammenfassung

Das hereditäre Angioödem (HAE) aufgrund eines Mangels an funktionellem C1-Inhibitor (HAE-C1-INH) ist eine seltene Erkrankung, die oft bereits im Kindesalter zu unregelmäßig auftretenden Episoden potenziell lebensbedrohlicher Ödeme führt. Eine frühe Diagnose ist wichtig, um unwirksame Therapiemaßnahmen zu vermeiden und Ödeme richtig zu behandeln. Auf einem Konsenstreffen im Juni 2011 diskutierten Kinderärzte und Dermatologen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz die Literatur einschließlich der internationalen Konsensempfehlungen zur HAE-Therapie für alle Altersgruppen. Aufgrund des derzeitigen Zulassungsstatus können diese Empfehlungen nicht ohne Vorbehalt für die Pädiatrie in deutschsprachigen Ländern übernommen werden. Dieser Artikel gibt einen Überblick und diskutiert die zur HAE-Therapie erhältlichen Medikamente, den Zulassungsstatus und Studien mit Erwachsenen und pädiatrischen Patienten. Empfehlungen für adäquate Behandlungsstrategien für Kinder und Jugendliche im deutschsprachigen Raum werden gegeben. Die derzeit beste zugelassene Option für die Behandlung akuter HAE-C1-INH-Attacken und für die Kurz- und Langzeitprophylaxe bei pädiatrischen Patienten im deutschsprachigen Raum ist aus Plasma gewonnenes C1-Inhibitor-Konzentrat.

Das Konsens-Treffen wurde durch CSL Behring GmbH (Hattersheim) finanziell unterstützt.

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Titel: Hereditäres Angioödem (HAE) im Kindes- und Jugendalter
Konsens zum therapeutischen Vorgehen
verfasst von: Prof. Dr. V. Wahn
W. Aberer
W. Eberl
M. Faßhauer
T. Kühne
K. Kurnik
M. Magerl
D. Meyer-Olson
I. Martinez-Saguer
P. Späth
P. Staubach-Renz
W. Kreuz
Publikationsdatum: 01.08.2012
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 8/2012
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-011-2602-4

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