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Die Dermatologie
Erschienen in: Die Dermatologie 7/2014

01.07.2014 | Leitthema

Kutane Sarkome

Update ausgewählter Entitäten fibrohistiozytärer und myofibrozytärer Morphologie

verfasst von: B. Aigner, S. Ugurel, S. Kaddu, MD, Prof. Dr. J.C. Becker

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 7/2014

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Zusammenfassung

Hintergrund

Maligne fibrohistiozytäre und myofibrozytäre Tumore stellen eine heterogene Gruppe mesenchymaler Neoplasien dar, die in der Kutis und Subkutis auftreten.

Diagnose

Die Diagnose dieser seltenen Tumore wird durch eine ausgeprägte morphologische Vielfalt erschwert. In diesem Update werden relevante Aspekte der ausgewählten Entitäten Dermatofibrosarcoma protuberans, Desmoidtumor, atypisches Fibroxanthom, pleomorphes dermales Sarkom und Myxofibrosarkom entsprechend der WHO-Klassifikation von 2013 diskutiert. Die Klinik dieser Tumore ist oft uncharakteristisch; die histologische Aufarbeitung gilt daher als Goldstandard zur Diagnosesicherung. Hierbei nehmen die Immunhistochemie und die molekulare Diagnostik einen stetig größer werdenden Stellenwert ein.

Therapie

Die Therapie der Wahl stellt bei lokal behandelbaren Tumoren die komplette chirurgische Exzision dar. Chemotherapie, Radiatio sowie zunehmend auch die zielgerichtete Therapie mit Signaltransduktionsinhibitoren kommen bei inoperablen und fortgeschrittenen Tumoren zur Anwendung.
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Metadaten
Titel
Kutane Sarkome
Update ausgewählter Entitäten fibrohistiozytärer und myofibrozytärer Morphologie
verfasst von
B. Aigner
S. Ugurel
S. Kaddu, MD
Prof. Dr. J.C. Becker
Publikationsdatum
01.07.2014
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 7/2014
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-013-2738-3

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