Nephrotisches Syndrom im Kindesalter

Das nephrotische Syndrom ist durch große Proteinurie sowie Hypalbuminämie definiert und stellt eine der häufigsten Nierenerkrankungen im Kindesalter dar. Die Unterteilung erfolgt nach den Kriterien: Ätiologie, Alter bei Erstmanifestation, Ansprechen auf Glukokortikoidgabe und histologische Befunde. Nach den Ursachen lässt sich das häufigere primäre nephrotische Syndrom von symptomatischen (sekundären) Formen im Rahmen anderer Grunderkrankungen abgrenzen. Sehr selten ist das kongenitale nephrotische Syndrom, das meist genetisch bedingt ist. Klinisch und prognostisch relevant ist in erster Linie das Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie. Die primäre Steroidresistenz betrifft ca. 10% der Patienten mit idiopathischem nephrotischem Syndrom. Histologisch findet sich dann meist eine fokal-segmentale Glomerulosklerose, wohingegen bei steroidsensiblem nephrotischem Syndrom histologisch fast immer eine „Minimal-change“-Glomerulonephritis nachzuweisen ist. Im Fall häufiger Rezidive oder einer Steroidabhängigkeit sind zur Vermeidung von steroidassoziierten Nebenwirkungen alternative immunsuppressive Therapien z. B. mit Alkylanzien, Kalzineurininhibitoren oder Mykophenolsäure zu erwägen.