Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Die Dermatologie
Erschienen in: Der Hautarzt 3/2016

01.03.2016 | Intoxikationen | Leitthema

Porphyria cutanea tarda

verfasst von: Univ.-Prof. Dr. H. F. Merk

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 3/2016

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Mit einer Prävalenz von 40 Erkrankungen pro 1 Mio. Menschen ist die Porphyria cutanea tarda die häufigste Porphyrie. Sie beruht auf einer Hemmung der Uroporphyrinogen-Decarboxylase (UROD), die erblich durch heterozygot oder homozygot auftretende Mutationen auftreten, aber auch durch exogene Faktoren bedingt sein kann. Risikofaktoren umfassen Alkohol, Östrogen, Eisenstoffwechselstörungen oder Intoxikationen z. B. mit polyhalogenierten Aromaten. Symptome sind Blasen, leichte Verwundbarkeit der Haut, Milien, Hypertrichose und sklerodermieforme Hautsymptome. Neben Lichtschutz und Meidung der Risikofaktoren stehen Aderlass und Chloroquin im Vordergrund der Therapie.
Literatur
1.
Aarsand AK, Boman H, Sandberg S (2009) Familial and sporadic porphyria cutanea tarda: characterization and diagnostic strategies. Clin Chem 55:795–803CrossRefPubMed
2.
Caputo R, Monti M, Ermacora E, Carminati G, Gelmetti C, Gianotti R, Gianni E, Puccinelli V (1988) Cutaneous manifestations of tetrachlorodibenzo-p-dioxin in children and adolescents. Follow-up 10 years after the Seveso, Italy, accident. J Am Acad Dermatol 19:812–819CrossRefPubMed
3.
Frank J, Poblete-Gutiérrez P (2010) Porphyria cutanea tarda – When skin meets liver. Best Practice & Research Clin. Gastroenterology 24:735–745
4.
Goerz G, Merk H (1985) Porphyria cutanea tarda (PCT). Z Hautkr 60(1–2):137–146PubMed
5.
Goerz G, Bolsen K, Merk H (1985) Influence of chloroquine on the porphyrin metabolism. Arch Dermatol Res 277:114–117CrossRefPubMed
6.
Goerz G, Bolsen K, Seuwen P, Schmitter H, Merk H, Lissner R (1986) Effects of chloroquine and hydroxychloroquine on the hexachlorobenzene-induced porphyria in rats. IARC Sci Publ 77:513–5
7.
Ippen H (1960) Pathogenese und Therapie der Porphyria cutanea tarda (chronische hepatische Porphyrie). Vorläufiger Bericht. Klin Wochenschr 38:89CrossRefPubMed
8.
Kuntz BM, Goerz G, Merk H, Strohmeyer G, Brüster HT (1984) HLA-A3 and -B7 in porphyria cutanea tarda. Tissue Antigens 24:67–69CrossRefPubMed
9.
10.
Kushner JP, Steinmuller DP, Lee GR (1975) The role of iron in the pathogenesis of porphyria cutanea tarda. II. Inhibition of uroporphyrinogen decarboxylase. J Clin Invest 56:661–667CrossRefPubMedPubMedCentral
11.
Lee PK, Abrahams I, Bickers DR (1999) Porphyria cutanea tarda occurring in a patient with renal failure, systemic lupus erythematosus and chronic hepatitis C infection treated with hemodialysis. Cutis 64:237–239PubMed
12.
Mahon C, Purvis D, Laughton S, Bradbeer P, Teague L (2014) Imatinib mesylate-induced pseudoporphyria in two children. Pediatr Dermatol 31:603–607CrossRefPubMed
13.
Merk H, Bolsen K, Lissner R, Goerz G (1986) Hexachlorobenzene alteration of benzo[a]pyrene metabolism in porphyric and non-porphyric rats. IARC Sci Publ 77:461–463PubMed
14.
Nebert DW, Zhang G, Vesell ES (2008) From human genetics and genomics to pharmacogenetics and pharmacogenomics: past lessons, future directions. Drug Metab Rev 40:187–224CrossRefPubMedPubMedCentral
15.
16.
Poblete-Gutiérrez P, Méndez M, Wiederholt T, Merk HF, Fontanellas A, Wolf C et al (2004) The molecular basis of porphyria cutanea tarda in Chile: identification and functional characterization of mutations in the uroporphyrinogen decarboxylase gene. Exp Dermatol 13:372–379CrossRefPubMed
17.
Sanz-Motilva V, Martorell-Calatayud A, Llombart B, Requena C, Serra-Guillén C, Nagore E, Guillén C, Traves V, Sanmartín O (2015) Sunitinib-induced pseudoporphyria. J Eur Acad Dermatol Venereol 29:1848–1850CrossRefPubMed
18.
19.
Schulenurg-Brand D, Katugampola R, Anstey AV, Badminton MN (2014) The cutaneous porphyrias. Dermatol Clin 32:369–338CrossRef
20.
21.
Strik JJ (1979) Porphyrins in urine as an indication of exposure to chlorinated hydrocarbons. Ann N Y Acad Sci 320:308–310CrossRefPubMed
22.
Varigos G, Schiltz JR, Bickers DR (1982) Uroporphyrin I stimulation of collagen biosynthesis in human skin fibroblasts. A unique dark effect of porphyrin. J Clin Invest 69(1):129–135CrossRefPubMedPubMedCentral
Metadaten
Titel
Porphyria cutanea tarda
verfasst von
Univ.-Prof. Dr. H. F. Merk
Publikationsdatum
01.03.2016
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 3/2016
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-015-3744-4

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2016

Der Hautarzt 3/2016 Zur Ausgabe

Kasuistiken

Verruköse Variante der Porokeratosis Mibelli als Differenzialdiagnose der Psoriasis vulgaris

Übersichten

Tätowiermittel und ihre Unverträglichkeitsreaktionen

Kasuistiken

„Okkulte“ metastasierte Melanome?

Leitthema

Neurokutane Porphyrien

Panorama Dermatologische Praxis

Panorama Dermatologische Praxis

CME Zertifizierte Fortbildung

Therapie der Vitiligo

Leitlinien kompakt für die Dermatologie

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Dermatologie

Ein Drittel der jungen Ärztinnen und Ärzte erwägt abzuwandern

07.05.2024 Medizinstudium Nachrichten

Extreme Arbeitsverdichtung und kaum Supervision: Dr. Andrea Martini, Sprecherin des Bündnisses Junge Ärztinnen und Ärzte (BJÄ) über den Frust des ärztlichen Nachwuchses und die Vorteile des Rucksack-Modells.

Endlich: Zi zeigt, mit welchen PVS Praxen zufrieden sind

IT für Ärzte Nachrichten

Darauf haben viele Praxen gewartet: Das Zi hat eine Liste von Praxisverwaltungssystemen veröffentlicht, die von Nutzern positiv bewertet werden. Eine gute Grundlage für wechselwillige Ärzte und Psychotherapeuten.

Sind Frauen die fähigeren Ärzte?

30.04.2024 Gendermedizin Nachrichten

Patienten, die von Ärztinnen behandelt werden, dürfen offenbar auf bessere Therapieergebnisse hoffen als Patienten von Ärzten. Besonders scheint das auf weibliche Kranke zuzutreffen, wie eine Studie zeigt.

Hirsutismus bei PCOS: Laser- und Lichttherapien helfen

26.04.2024 Hirsutismus Nachrichten

Laser- und Lichtbehandlungen können bei Frauen mit polyzystischem Ovarialsyndrom (PCOS) den übermäßigen Haarwuchs verringern und das Wohlbefinden verbessern – bei alleiniger Anwendung oder in Kombination mit Medikamenten.

Update Dermatologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen
Bildnachweise