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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.12.2015 | Leitthema

Primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems

verfasst von: Dr. med. S. Schuster, Prof. Dr. med. T. Magnus

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 10/2015

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Zusammenfassung

Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine seltene Erkrankung. Trotzdem wird sie häufig differenzialdiagnostisch bei vaskulären oder entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) diskutiert. Die Diagnosestellung ist schwierig, da spezifische Biomarker fehlen und die klinischen Symptome variabel sind. Eine sichere Diagnose ist nur durch den bioptischen Nachweis entzündlicher Gefäßwandveränderungen möglich. Alternativ kann in Zusammenschau von klinischen, bildgebenden und laborchemischen Befunden die Diagnose gestellt werden. In den letzten Jahren wurden verschiedene Subtypen der PACNS anhand der Größe der betroffenen Gefäße und mithilfe histopathologischer Kriterien beschrieben. Basierend auf einer selektiven Literaturrecherche in der Datenbank PubMed zum Thema primäre ZNS-Vaskulitis gibt dieser Beitrag eine Übersicht über die diagnostischen Charakteristika der Erkrankung und ihrer Differenzialdiagnosen. Es wird eine Stufendiagnostik vorgeschlagen, wobei je nach Verteilungsmuster der betroffenen Gefäße unterschiedliche Zusatzuntersuchungen empfohlen werden. Zuletzt wird auf die therapeutischen Optionen und die Prognose der PACNS eingegangen.

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Titel: Primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems
verfasst von: Dr. med. S. Schuster
Prof. Dr. med. T. Magnus
Publikationsdatum: 01.12.2015
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 10/2015
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-015-0007-9

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