Pseudomyxoma peritonei

Mit einer Inzidenz von 1 bis 2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr stellt das Pseudomyxoma peritonei (PMP) eine extrem seltene Erkrankung dar. Häufigster Ursprungsort des PMP ist die muzinöse Neoplasie der Appendix. Andere intra- und extraabdominale Organe kommen als Primarius weitaus seltener vor.

Recherche und Auswertung aktueller Literatur.

Histologisch wird das Pseudomyxom anhand der Zellmorphologie sowie seines Wachstums- bzw. Infiltrationsverhalten in Low-grade und High-grade-Pseudomyxome unterteilt: Low-grade-Pseudomyxome zeichnen sich durch gleichmäßige Zellkerne und größtenteils zellarme Schleimseen aus, bei High-grade-Pseudomyxomen liegen schwere Zellatypien und teilweise Siegelringzellen bei insgesamt deutlich zellreicher Architektur vor. Während das Low-grade-Pseudomyxom eher verdrängend wächst, kommt es beim High-grade-Pseudomyxom zu einem invasiven Wachstum. Pseudomyxomzellen zeigen in der Bauchhöhle ein als „Redistribution“ bezeichnetes Phänomen: Sie verteilen sich in der Peritonealflüssigkeit und siedeln sich besonders in den Peritonealfalten der Abdominalhöhle an. Eine hämatogene Metastasierung kommt nur selten vor. Klinisch fällt das Pseudomyxom am häufigsten durch eine Zunahme des Bauchumfangs auf, zweithäufigstes Symptom ist bei Frauen ein unklarer Unterbauchtumor, bei Männern eine neu aufgetretene Leistenhernie. Bei 2 von 10.000 Laparotomien stellt das Pseudomyxom einen Zufallsbefund dar. Die Diagnostik erfolgt in den meisten Fällen mit einer Ultraschall- oder CT- Untersuchung des Abdomens. Goldstandard der Diagnostik ist jedoch die diagnostische Laparoskopie, im Rahmen derer die Gewinnung von Gewebeproben erfolgen sollte. Therapie der Wahl stellt die operative Zytoreduktion mit möglichst vollständiger Entfernung aller Tumorknoten sowie Absaugen des Schleims dar. In Kombination mit einer intraabdominalen Chemotherapie, entweder direkt im Rahmen der Operation als HIPEC (hypertherme intraperitoneale Chemotherapie) oder als EPIC („early postoperative intraperiteonal chemotherapy“). Seit kurzer Zeit wird mit der PIPAC („pressurized intraperitoneal chemotherapy“) eine weitere Anwendungsweise der intraperitonealen Chemotherapie in Form eines Aerosols erprobt; für diese Therapie fehlen zum aktuellen Zeitpunkt jedoch noch verlässliche Daten. Andere Therapien wie die systemische Chemotherapie oder die abdominelle Bestrahlung werden lediglich mit palliativer Zielsetzung durchgeführt. Wenn im Rahmen einer Operation eine vollständige Tumorresektion erfolgt, ist die Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 16,3 Jahren gut. Die Prognose verschlechtert sich mit dem Zurückbleiben von Tumorzellen. Durch eine intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC oder EPIC) kann sowohl die Gesamtüberlebenszeit als auch das progressionsfreie Intervall erhöht werden.